Neuromuskuläre Erkrankungen

Kein Symptom der Myasthenia gravis:

Mittel erster Wahl bei Myasthenia gravis:

Motoneuron-Erkrankung:

Kommt nicht im Befund von Patienten mit amyotrophe Lateralsklerose vor:

Ist nicht für ein Guillain–Barré-Syndrom typisch:

Polymyositis wird vermutet, wenn:

Was ist nicht für Polymyositis typisch?

In welchem Alter treten die Symptome der fazioskapulohumeralen Muskeldystrophie auf?

Was ist nicht für Myasthenia gravis typisch?

Ist kein muskarinerges Symptom:

Ist nicht für die Duchenne-Muskeldystrophie kennzeichnend:

Häufiges Symptom in ALS:

Mit welchem Krankheitsbild tritt Polymyositis häufiger als erwartet gemeinsam auf?

Stimmt nicht für Erkrankungen des zweiten (unteren) Motoneurons:

Bei einem 25-jährigen Patienten trat vor 2 Monaten progressive Gangschwierigkeit auf, vor allem beim Treppensteigen. Im Labor waren BSG, CK und Gamma-Globuline erhöht. Wahrscheinlichste Diagnose?

Welche Autoimmunerkrankung kann mit Polyneuropathie vergesellschaftet sein?

1)  SLE

2)  rheumatoide Arthritis

3)  Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, früher Wegener-Granulomatose)

4)  Sjögren-Syndrom

Ist für die Becker-Muskeldystrophie typisch:

1)  X-chromosomaler rezessiver Erbgang

2)  Symptommanifestation im 5–15. Lebensjahr

3)  CK ist erhöht

4)  Dystrophin in den Muskeln ist pathologisch

In Myasthenia gravis:

1)  werden postsynaptische Acetylcholin-Rezeptoren der motorischen Endplatte geschädigt

2)  autoimmune Mechanismen werden aktiv

3)  Thymektomie kann eine erfolgversprechende Therapie sein

4)  es steht oft ein maligner Tumor im Hintergrund

Enthält Cholinesterase-Hemmer:

1)  Pyridostigmin/Mestinon®

2)  Nimesulid/Mesulid®

3)  Neostigmin/Stigmosan®

4)  Urapidil/Ebrantil®

Gemeinsame Symptome der ALS und des akuten Guillain–Barré-Syndroms:

1)  Sensibilitätsstörung

2)  pathologische Reflexe (Pyramidenbahnzeichen, Frontalhirnzeichen)

3)  Erbkrankheit

4)  Muskelschwäche

Liquorbefund des akuten Guillain–Barré-Syndroms:

1)  erhöhtes Eiweiß

2)  erniedrigtes Eiweiß

3)  normale Zellzahl

4)  erhöhte Zellzahl

Mögliche Therapieansätze bei akutem Guillain–Barré-Syndrom:

1)  Steroid

2)  Vitamine (Vitamin B1)

3)  Azathioprin

4)  Plasmapherese

Kann im Befund bei Guillain–Barré-Syndrom stehen:

1)  Paraparese

2)  Hypo- oder Areflexie

3)  Hypästhesie

4)  Diplegia facialis

Kann mit Myoglobinurie einhergehen:

1)  ischämische Muskelnekrose

2)  Status epilepticus

3)  muskuläre Überbelastung

4)  Verbrennungskrankheit

Ätiologische Faktoren der amyotrophen Lateralsklerose (ALS):

1)  Exzitotoxizität von Glutamat

2)  Hirngefäßanomalien

3)  Toxizität freier Radikale

4)  immunologische Faktoren

5)  Störung des Eiweißhaushalts

Mögliche Differenzialdiagnosen der amyotrophen Lateralsklerose (ALS):

1)  Multiple Sklerose

2)  multifokale motorische Neuropathie

3)  zervikale rückenmarkskomprimierende Prozesse

4)  zervikale Spondylosen

5)  funikuläre Myelose

Plasmapherese kann effektiv eingesetzt werden bei:

1)  Einschlusskörpermyositis

2)  Myasthenia gravis

3)  spinale Muskelatrophie

4)  Guillain–Barré-Syndrom

5)  amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Hilft bei der Diagnose der Myasthenia gravis:

1)  klinische Symptome

2)  somatosensorisch evozierte Potenziale (SEP; somatosensorisch ausgelöste Antwort)

3)  repetitive Reizung

4)  CT Thorax

5)  Muskelbiopsie

In Eaton–Lambert-Syndrom kann die Plasmapherese effektiv sein, weil dieser Erkrankung pathophysiologisch eine Antikörperbildung gegen Acetylcholinrezeptoren zugrunde liegt.

Der Tensilon- (Edrophonium-)Test dient zur Differenzierung myasthener und cholinerger Krisen, weil in myasthener Krise die Symptome prompt nach Tensilongabe verschwinden.

In Guillain–Barré-Syndrom lässt sich immer ein vorausgegangener Virusinfekt nachweisen, weil in der Pathogenese immunologische Prozesse eine Hauptrolle spielen.

In der Diagnose des Guillain–Barré-Syndroms ist die N. suralis-Biopsie entscheidend, weil die pathologische Grundlage dieser Erkrankung eine segmentale Demyelinisierung peripherer Nerven ist.

Das akute Guillain–Barré-Syndrom endet in 50% der Fälle tödlich, weil Atemlähmung, Zwerchfelllähmung als Komplikation auftreten kann.

Erster diagnostischer Schritt:

Ein 28-jähriger Patient stellt sich beim Hausarzt wegen vor einer Woche begonnener und kontinuierlich zunehmender Schwäche der unteren Extremitäten und aufsteigenden Kribbelns vor. Er berichtet über heftigen Durchfall vor drei Wochen.

Welche Erkrankung ist am wahrscheinlichsten?

Ein 28-jähriger Patient stellt sich beim Hausarzt wegen vor einer Woche begonnener und kontinuierlich zunehmender Schwäche der unteren Extremitäten und aufsteigenden Kribbelns vor. Er berichtet über heftigen Durchfall vor drei Wochen.

Wahrscheinlichster Liquorbefund:

Ein 28-jähriger Patient stellt sich beim Hausarzt wegen vor einer Woche begonnener und kontinuierlich zunehmender Schwäche der unteren Extremitäten und aufsteigenden Kribbelns vor. Er berichtet über heftigen Durchfall vor drei Wochen.

Der Befund einer N. suralis-Biopsie wäre am ehesten:

 Ein 28-jähriger Patient stellt sich beim Hausarzt wegen vor einer Woche begonnener und kontinuierlich zunehmender Schwäche der unteren Extremitäten und aufsteigenden Kribbelns vor. Er berichtet über heftigen Durchfall vor drei Wochen.

1)  Infiltration neutrophiler Granulozyten

2)  segmentale Demyelinisierung

3)  intakter Nerv

4)  Axonopathie kann vorkommen