Klinische Neurologie

Parkinson-Syndrom: Hier liegt eine Störung der mesostrialen Bahn vor. In der Folge entsteht eine Symptomtrias aus:

1. Rigor (Muskelsteife, erhöhter Muskeltonus),

2. Tremor (Zittern v. a. im Ruhezustand),

3. Akinese (Bewegungsarmut: Starre der Mimik, der Bewegungsabläufe)

und außerdem vegetativen Symptomen (wie z. B. Schweißausbrüchen).

Mögliche Ursachen des Parkinson-Syndroms sind:

• ein Zelluntergang in der Substantia nigra mit der Folge eines Dopaminmangels (die eigentliche Parkinson-Erkrankung),

• Entzündungen des Gehirns,

• eine Therapie mit klassischen Neuroleptika (Blockade bestimmter Dopaminrezeptoren [D2-Rezeptoren] im Striatum).

Die Entstehung der Wahnsymptomatik wird durch eine Störung der mesolimbischen Bahn folgendermaßen erklärt (Dopaminhypothese): Durch zu viele postsynaptische dopaminerge Rezeptoren kommt es zu einer Überaktivierung dieser Bahn. Klassische Neuroleptika blockieren diese Dopaminrezeptoren und vermindern dadurch die Positivsymptomatik. Sie blockieren aber auch die Dopaminrezeptoren im Striatum mit der möglichen Folge eines Parkinson-Syndroms und von Spätdyskinesien.

Bezüglich der Suchtentstehung ist bekannt, dass bestimmte Substanzen (Heroin, Nikotin, Kokain, Amphetamine, indirekt auch Opioide und Alkohol) das mesotelenzephale Belohnungssystem, also die Verbindung vom Mittelhirn zum Nucleus accumbens, im limbischen System aktivieren. Es kommt zu einer Dopaminausschüttung und zu einer Anregung des Nucleus accumbens, was erklärt, warum die Einnahme dieser Substanzen mit Lustgefühl verbunden ist. Um den Suchtdruck zu verringern, kann medikamentös in das Belohnungssystem eingegriffen werden (z. B. mit Acamprosat beim Alkoholentzug).

Angsterkrankungen: Es wird ein GABA-Mangel bzw. eine geringere Empfindlichkeit der GABA-Rezeptoren diskutiert. Daher kommt es zu einer weniger hemmenden Funktion des GABA-ergen Systems. Außerdem herrscht wohl während einer Panikattacke eine noradrenerge Überaktivität. Zudem werden Dysfunktionen im serotonergen System sowie eine Störung der Benzodiazepinrezeptoren diskutiert.

Eine Überaktivität des noradrenergen Systems liegt vermutlich auch bei der Manie vor. Dysregulationen des serotonergen Systems scheinen bei Zwangsstörungen eine Rolle zu spielen. Eine verminderte Aktivität des noradrenergen und serotonergen Systems spielt eine Rolle bei der Entstehung von Depressionen.

Multiple Sklerose ist eine durch einen noch nicht vollständig geklärten autoimmunologischen Prozess hervorgerufene Entmarkungserkrankung (Auflösung der Myelinscheiden) vor allem der sensiblen und motorischen Nervenfasern im zentralen Nervensystem, von der insbesondere junge Frauen (20. bis 40. Lebensjahr) betroffen sind.

Verlauf: multipel in Lokalisation und Zeit; schubweise (80 % der Fälle) oder chronisch progredient stellen sich in unterschiedlichen neurologischen Funktionssystemen Störungen ein.

Frühzeichen: Sehnerventzündung, Sehstörungen.

Weitere Folgen: Empfindungsstörungen, Kleinhirnsymptome (Tremor, ataktischer Gang, abgehackte Sprache), spinale Syndrome (Blasen- und Sexualfunktionsstörungen) bis zum kompletten Querschnitt, vielfältige Hirnnervenstörungen.

Diagnostik: sicher nur postmortal; klinische Diagnostik anhand der Symptomatologie.

Therapie: nicht heilbar, Kortikosteroide zur Verkürzung der Schübe.

Unter diesem Begriff subsumiert man Krankheiten, die durch einen Verlust ehemals vorhandener kognitiver Fähigkeiten charakterisiert sind und mit Persönlichkeitsveränderungen und neuropsychologischen Auffälligkeiten einhergehen (s. ICD-10-Kommentar, S. 187). Beim Vorliegen einer Bewusstseinsstörung kann eine Demenz nicht diagnostiziert werden. Auch Alkohol und andere Drogen können Demenzen auslösen. Außerdem kann bei Aids, bei Morbus Parkinson und vielen weiteren Erkrankungen ein Demenzkomplex auftreten.

Es werden primäre Demenzen (ca. 90 % der Betroffenen) – dazu zählen Morbus Alzheimer und die vaskulären Demenzen – von den sekundären Demenzen (ca. 10 % der Patienten), etwa im Rahmen von endokrinen Störungen, Stoffwechselerkrankungen und Entzündungen (z. B. Borreliose), unterschieden.

Diagnostik demenzieller Syndrome: Bildgebung des Gehirns und ausführliche neuropsychologische Diagnostik (z. B. Mini Mental State Test [Screening], CERAD-Testbatterie). Differenzialdiagnostisch ist neben normalen altersbedingten Gedächtnisstörungen und Schizophrenien v. a. an Pseudodemenzen im Rahmen affektiver Erkrankungen zu denken.

Morbus Alzheimer (75 % aller Demenzen), ICD-10: F01, ist eine degenerative Hirnerkrankung mit schleichendem Beginn und progredientem Verlauf, welche rasch zu schwerer Demenz führt. Hierbei stehen die kognitiven Veränderungen im Vordergrund, wohingegen die Persönlichkeit nicht so stark in Mitleidenschaft gezogen ist. Es werden zwei Typen unterschieden: Die präsenile Demenz (Typ 2) mit einem (frühen) Beginn vor dem 65. Lebensjahr und die senile Demenz (Typ 1) mit einem Beginn nach dem 65. Lebensjahr.

Symptomatik: Störungen der Mnestik, Desorientiertheit, Aphasien, Apraxien, Agnosie, daneben jedoch auch Antriebs- und Schlafstörungen, psychomotorische Unruhe, ängstlich-depressive Verstimmungen, Aggressivität.

Diagnose: nach dem Ausschluss anderer Demenzursachen, durch typischen Verlauf, keine neurologischen Herdzeichen, sichere Diagnose nur post mortem durch Nachweis von Alzheimer-Fibrillen (Plaques).

Ursache: Veränderungen im cholinergen Transmittersystem (Acethylcholinhypothese).

Therapie: Behandlung der Begleitsymptome, Cholinesterasehemmer (können nur die Progredienz beeinflussen), Trainieren von Fähigkeiten zur Alltagsbewältigung.

Vaskuläre Demenzen (ca. 15 % aller Demenzen), ICD-10: F01, sind Demenzen, die infolge verminderter Gehirndurchblutung nach vielen kleinen Schlaganfällen, Arteriosklerose oder einer Schädigung des Hirns durch Blutungen entstehen. Die vaskulären Demenzen beginnen plötzlicher und verlaufen rascher als beim Morbus Alzheimer. Aufgrund der unterschiedlichen Ursachen sind die Verläufe sehr variabel. In der Anamnese leiden die Patienten meist unter einer zerebrovaskulären Erkrankung oder weisen ein entsprechendes Risikoprofil auf. Die häufigste Form der vaskulären Demenz ist Morbus Binswanger, eine zerebrale Gefäßerkrankung infolge lange bestehender arterieller Hypertonie. Hier betreffen die Schädigungen nicht v. a. die Hirnrinde, sondern darunterliegende Strukturen, deshalb spricht man auch von einer subkortikalen Demenz. Außerdem gibt es Multi-Infarkt-Demenzen.

Symptomatik: Die allgemeinen Kriterien für eine Demenz müssen erfüllt sein, zusätzlich neurologische Symptome und psychopathologische Symptome wie Persönlichkeitsänderungen mit auffälliger Affektdurchlässigkeit bei emotionaler Verflachung und in späteren Stadien depressiv-mürrischer Grundstimmung sowie die Zuspitzung bestimmter prämorbider Charakterzüge (Geiz, Reizbarkeit etc.), Verwirrtheitszustände.

Diagnose: neurologische Herdzeichen wie Lähmungen, Gesichtsfeldausfälle, Arteriosklerose; Bildgebung (Ischämie).

Ursache: Arteriosklerose, meist mehrere kleinere Schlaganfälle (s. „Apoplex“).

Therapie: Behandlung der Begleitsymptome, Sekundärprophylaxe weiterer Ischämien, Blutdruckeinstellung.

Morbus Pick, ICD-10: F02.0

Diese sehr seltene Erkrankung setzt meist zwischen dem 50. und dem 60. Lebensjahr allmählich ein, wobei sich hier anfangs ein Nachlassen der Leistungsfähigkeit und eine sich bald entwickelnde Persönlichkeitsveränderung zeigen.

Symptomatik: Die allgemeinen Kriterien für eine Demenz müssen erfüllt sein. Erstes Symptom ist ein allgemeines Nachlassen bei Routineleistungen, und es setzt eine Persönlichkeitsveränderung ein: bei läppisch-euphorischer oder mürrisch-verdrossener Stimmung, Verflachung der emotionalen Regungen, Persönlichkeitsvergröberung, Vernachlässigung der Familie und der eigenen Person.

Diagnose: Frontal- und Temporallappenatrophie (Bildgebung).

Therapie: Behandeln der Begleitsymptome, sedierende Psychopharmaka.

Realitätsorientierungstraining (ROT): geriatrischer, von Folsom und Taulbee (1966) entwickelter Therapieansatz zur Betreuung Dementer. Ziele des ROT sind:

• Verbesserung von Orientierung und Gedächtnis,

• Erhaltung der persönlichen Identität,

• Ermutigung von Kommunikation,

• Unterstützung sozialer Interaktion.

Unterscheidung von drei Komponenten des ROT:

• Training des Pflegepersonals

• 24-Stunden-ROT: Das Personal vermittelt bei möglichst jeder Interaktion Informationen über aktuelle Zeit, den Ort, die eigene Person und gerade stattfindende Ereignisse auf der Station.

• Strukturierte Sitzungen in Gruppen (auch „classroom ROT“): Anregung sich mit der Umgebung auseinanderzusetzen, zu malen, zu basteln, zu singen; im Idealfall mehrmals pro Woche.

Unter epileptischen Anfällen wird eine heterogene Gruppe anfallsartig auftretender klinischer Syndrome subsumiert, deren pathophysiologische Gemeinsamkeit eine fokale (umschriebene) oder generalisierte (das gesamte Gehirn ergreifende) synchrone elektrische Entladung von Neuronenverbänden darstellt. Von einer Epilepsie spricht man, wenn sich epileptische Anfälle wiederholen und ohne spezifische Provokation (z. B. intermittierende Lichtblitze, Schlafentzug, Hyperventilation) manifestieren. Man unterscheidet symptomatische Epilepsien (Epilepsie als Symptom einer anderen Erkrankung, z. B. Tumore, Entzündungen) und idiopathische bzw. genuine Epilepsien (Epilepsie als eigenständige Erkrankung).

Im Laufe der Erforschung der Epilepsien wechselnde Klassifikationssysteme machen eine prägnante Definition schwierig. Die übergreifendste Einteilung (s. Tabelle 11.6) unterscheidet zwischen primär generalisierten und fokal beginnenden Epilepsien.

Diagnostik: Neben der Diagnose des klinischen Bildes sieht man im EEG neben den normalen Mustern als typische Anfallsmuster (meistens, aber nicht immer) große Wellen und scharfe Spitzen (spikes and waves). Ein Teil der primär generalisierten Epilepsien kann genetisch erklärt werden. Bei den fokalen Epilepsien liegen überwiegend strukturelle Läsionen der Hirnsubstanz zugrunde.

Status epilepticus beschreibt einen andauernden epileptischen Anfall oder das Aufeinanderfolgen mehrerer Anfälle, wobei dazwischen das Bewusstsein nicht voll zurückerlangt wird, und stellt einen lebensbedrohlichen Zustand dar.

Psychogener Anfall: Dieser erfolgt in Abgrenzung zum epileptischen Anfall oft in Anwesenheit von Zuschauern, oft mit geschlossenen Augen, und ist häufig verbunden mit Ausdrucksbewegungen (arc de cercle). Die Patienten sind nach dem Anfall sofort voll ansprechbar. Urinabgang und Zungenbiss fehlen meist (wenn vorhanden, dann mittig).

Ischämischer Schlaganfall (Apoplex): Durchblutungsstörungen verursachen das schlagartig (apoplektiform) oder in Minuten einsetzende Bild des Schlaganfalls mit

• Halbseitenlähmung (Hemiparese),

• Sprach- und Sehstörungen und

• eventueller Vigilanzminderung.

Je nach betroffenem Hirngebiet können entsprechende Funktionsausfälle auftreten (Doppelbilder, Schluckstörungen etc.). Kommt es nicht innerhalb kürzester Zeit zu entsprechender Therapie, treten Nekrosen des Hirngewebes auf, welche zu irreversiblen neurologischen Störungen führen.

Nach dem zeitlichen Verlauf unterscheidet man:

• die transitorische ischämische Attacke (TIA), bei der sich neurologische Ausfälle innerhalb von Minuten bis 24 Stunden zurückbilden, trotz Reversibilität besteht ein stark erhöhtes Risiko für komplette Schlaganfälle,

• den progredienten Insult (progressive stroke), welcher diskontinuierlich fortschreitet (Ausfälle nehmen an Schwere und Ausmaß zu), und

• den vollendeten Infarkt (complete stroke), der weder fortschreitet noch reversibel ist und bei dem sich die neurologischen Ausfälle stabilisiert haben und persistieren.

Jeder zweite bis dritte Patient ist von einer Post-stroke-Depression betroffen, wobei ein Zusammenhang eher mit dem Ausmaß der funktionellen Einschränkung und weniger mit der anatomischen Schädigung angenommen wird.

Als Schädelhirntrauma (SHT) bezeichnet man Verletzungen des Schädels mit Hirnbeteiligung. Wegen auftretender Komplikationen (z. B. Hirnblutungen) wird auch bei leichten Schädelhirntraumen, wie einer Gehirnerschütterung, eine ärztliche Überwachung empfohlen.

• Symptome: Kopfschmerzen, Schielen, Schwindel, Erbrechen, Übelkeit, Krämpfe; Pupillendifferenz und Bewusstseinsstörung gelten als besondere Warnzeichen, da sie auf Blutungen hinweisen können.

• Einteilung: Die frühere Einteilung in die drei Schweregrade Commotio cerebri bzw. Gehirnerschütterung (SHT I), Contusio cerebri bzw. Gehirnprellung (SHT II) und Compressio cerebri bzw. Gehirnquetschung (SHT III), die die Bewertung von Beschwerden und Verlaufskriterien einschloss, hat sich als nicht brauchbar erwiesen. Man bewertet ein Schädelhirntrauma aktuell über die Glasgow-Koma-Skala (Glasgow Coma Scale, GCS), welche eine einfache, allgemeine Skala zur Abschätzung einer Bewusstseinsstörung ist und in der Notfallmedizin und in der Neurologie Verwendung findet. Wie in Tabelle 11.7 dargestellt vergibt der Untersucher bezüglich dreier Rubriken Punkte (3 Punkte [= tiefes Koma] bis 15 Punkte [= volles Bewusstsein]). Die Schädelhirn-traumen werden entsprechend der GCS in

  - leicht (GCS 13–15 Punkte),

  - mittelschwer (GCS 9–12 Punkte) und

  - schwer (GCS 3–8 Punkte) eingeteilt.

Beeinträchtigung des Erkennens von akustischen, optischen oder taktilen Reizen bei Intaktheit der Sinnesorgane. Z. B. visuelle Agnosie: Gegenstände werden beim Betrachten nicht identifiziert, wohl aber beim Betasten.

quälende Sitzunruhe und Bewegungsdrang, z. B. bei der Therapie mit Antipsychotika.

pathologische Bewegungsarmut mit einer Störung der Spontan- und Mitbewegung der Skelettmuskulatur aufgrund extrapyramidaler Schädigungen.

Gedächtnisstörung, die zu einer Beeinträchtigung zeitlicher und/oder inhaltlicher Erinnerungen führt, hervorgerufen durch z. B. Unfälle, Infektionen.

• anterograde Amnesie: Gedächtnisverlust für eine Zeit nach einem schädigenden Ereignis (vorwärtswirkend)

• retrograde Amnesie: Gedächtnisverlust für eine Zeit vor dem schädigenden Ereignis (rückwärtswirkend)

Störung im kommunikativen Gebrauch der Sprache, also Störungen des Sprechvermögens und Sprachverständnisses (im Gegensatz zu motorischen Sprechstörungen). Es sind verschiedene Einteilungen möglich:

• Broca-Aphasie: Sprachproduktion erheblich verlangsamt, Sprachverstehen leicht gestört (Sprachanstrengung, zögernd, mühsam) und Agrammatismus (auf einzelne kommunikativ wichtige Worte beschränkt, Telegrammstil, bei relativ ungestörtem Sprachverständnis).

• Wernicke-Aphasie: Sprachproduktion flüssig, Sprachverstehen erheblich gestört (gut erhaltener Sprachfluss, meist überschießende Sprachproduktion mit reichlich Paraphasien [Fehlbenennungen] und Neologismen; das Sprachverständnis ist erheblich eingeschränkt).

• Amnestische Aphasie: Sprachproduktion meist flüssig, Sprachverstehen leicht gestört (in erster Linie Wortfindungsstörungen, durch Ersatzstrategien kompensiert, deshalb v. a. Benennungsprobleme; Sprachverständnis nur gering gestört).

• Globale Aphasie: Alle rezeptiven und expressiven sprachlichen Funktionen sind etwa gleich schwer beeinträchtigt.

gestörte Fähigkeit zu gezielten Handlungsausführungen, komplexen Bewegungen oder der zweckmäßigen Verwendung von Gegenständen bei Intaktheit der motorischen und sensorischen Werkzeuge. Auftreten bei umschriebenen Läsionen der Hirnrinde oder allgemeinen Hirnabbauprozessen.

Bewegungskoordinationsstörung, die Bewegungsabläufe in ihrer Harmonie und Glätte beeinträchtigt. Rumpfataxie: freies Sitzen unmöglich; Standataxie: der Erkrankte kommt im freien Stand aus dem Gleichgewicht; Gangataxie: breitbeiniges, torkeliges Gangbild.

(Dysarthrophonie): Sammelbegriff für Sprechstörungen, bei denen die motorische Ausführung der Sprechbewegung aufgrund einer Beeinträchtigung der Sprechwerkzeuge (Nerven, Muskeln) gestört ist. Auftreten z. B. nach Hirnschädigungen.

reversible, akute, organische Psychose mit Verwirrtheit, Wahnvorstellungen, ängstlicher psychomotorischer Unruhe, Übererregbarkeit, Desorientiertheit, Suggestibilität, Kreislaufstörungen, vegetativen Entgleisungen. Es besteht potenziell eine vitale Bedrohung für den Betroffenen, intensivmedizinische Betreuung ist nötig

Verzerrung willkürlicher Bewegungen durch unwillkürliche Muskelaktivitäten, v. a. nach der Anwendung von Antipsychotika.

Unruhe, Agitiertheit, aggressive Durchbrüche aufgrund von Konflikten, schweren Kränkungen, aber auch Schizophrenien, Manien, Substanzmissbrauch, organischen Ursachen.

Lähmung einer Körperseite (Halbseitenlähmung), oft nach zentralen Schädigungen und auf der kontralateralen Körperseite.

Haltungsstereotypie mit längerem Verharren in einer aktiv oder passiv eingenommenen Körperhaltung bei meist erhöhtem Muskeltonus („Starrsucht“), oft im Zusammenhang mit Schizophrenien oder organischen Hirnerkrankungen.

emotionsbedingt auftretender kurzzeitiger Verlust des Muskeltonus ohne Bewusstseinseintrübung, z. B. bei Narkolepsie.

Störung der Willkürmotorik als katatone Sperrung mit Erstarrung des Betroffenen (unnatürliche, meist verkrampfte Haltung des gesamten Körpers) oder katatoner Erregungszustand mit starker psychomotorischer Erregung.

krampfhaft zuckend.

Pupillenverengung

Pupillenerweiterung

unwillkürliche Muskelzuckungen.

halbseitige Vernachlässigung des eigenen Körpers oder der Umgebung nach Hirnschädigung in einer oder mehreren Sinnesqualitäten, oft kontralateral (z. B. Gesichtsfeldausfall).

„Augenzittern“, unwillkürliches Zittern des Augapfels.

meint psychische Veränderungen als Folge einer organischen Erkrankung des Gehirns, z. B. bei Demenzen (veraltet: hirnorganisches Psychosyndrom, HOPS).

anormale Körperempfindung, z. B. Kribbeln

Parkinson-Syndrom aufgrund von Medikamentengaben.

Unfähigkeit, Gesichter zu erkennen.

Herabhängen des Augenlides.

Muskelstarre, die sich als eine gleichzeitige Aktivierung von Muskeln und ihrer Gegenspieler zeigt und einer passiven Bewegung einen anhaltenden, wachsartigen Widerstand entgegensetzt.

Starrezustand des ganzen Körpers bei wachem Bewusstsein mit Fehlen der Spontansprache (Mutismus), Sperrung der Motorik und Reglosigkeit.

lang dauernde, schmerzhafte Muskelkontraktion.

unwillkürliches Muskelzittern.

akute, subakute oder chronisch progrediente Denkstörung, die von einer Bewusstseinsstörung begleitet sein kann. Die Patienten zeigen inadäquates Verhalten bei verschiedenen Gelegenheiten. Die Gründe sind meist organischer Natur, z. B. Demenz, Intoxikation, Hirninfarkt.

Nach schweren Hirnschädigungen bleiben Funktionen von Zwischenhirn, Hirnstamm und Rückenmark erhalten, während der Kortex nicht zur Verfügung steht. Die Patienten wirken wach, sind aber ohne Bewusstsein.