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HepatoBlastoma/Hepatocarcinoma/Trasplante Hepatico

JN
by Jorge N.

Tumor Hepatico Maligno mas comun en Niños

Hepatoblastoma

Tumor de Origen Embrionario

Edad Mas comun de presentación de Hepatoblastoma

Menores de 3 años

66% en <2 años

Factores de Riesgo para Hepatoblastoma

  1. Peso al nacer <1000 gramos

  2. Tratamiento de infertilidad

  3. IMC alto de madre previo a embarazo


Manifestaciones Clinicas De Hepatoblastoma

  1. Masa abdominal palpable asintomatica

  2. Retraso de crecimiento

  3. Dolor abdominal

  4. Abdomen agudo -> Rotura de tumor


Estudio de Laboratorio alterado principalmente en Hepatoblastoma

Alfa-feto proterina Serica (96%)

  • Media de 9930 ug/L


Estudios de Imagen en secuencia para Estadificacion de Tumor primario en Hepatoblastoma

  1. TAC de abdomen

  2. Resonancia Magnetica

  3. Tomografia por Emision de Positrones


Estudios de Imagen para Metastasis de Hepatoblastoma

  1. Radiografia de Torax

  2. TAC de torax


Estudio Diagnostico Definitivo de Hepatoblastoma

Biopsia + Estudio Histopatologico

  • Pre y Post Tratamiento quirurgico


Sistema de extensión y Etapificación para Hepatoblastoma

Sistema Pretext

Estadio I - 3 sectores libres

Estadio II - 2 sectores libres

Estadio III - 1 Sector Libre

Estadio IV - Ningún sector Libre

Estadios de Paciente de Riesgo Estandar en Hepatoblastoma

Estadio I a III

  • Tumor que ocupa hasta 3 sectores de higado

  • Sin metastasis


Estadio de Alto Riesgo en paciente con Hepatoblastoma

Estadio IV o METS

  • Metastasis

  • Involucro vascular (Vena porta o 3 venas hepaticas)

  • Extensión intraabdominal extrahepatica

  • Valores de Alfa feto proteina <100 ng/ml


Tratamiento en pacientes de riesgo estandar con Hepatoblastoma

Quimioterapia neoadyuvante + Resección Hepatica convencional

  1. 4 ciclos de cisplatino

  2. 2 ciclos posterior a tratamiento quirurgico


Tratamiento en Pacientes de alto riesgo con Hepatoblastoma

Quimioterapia neoadyuvante + Reseccion Hepatica convencional + Resección de METS si es viable

  • 7 ciclos alternando cisplatino con carboplatino + Doxorrubicina

  • 3 ciclos posterior a tratamiento quirurgico


Indicación de Trasplante Hepatico en Hepatoblastoma

Pacientes con hepatoblastoma irresecable posterior a quimioterapia

Hepatocarcinoma

Neoplasia Maligna Primaria de celulas epiteliales de higado

  • 1/3 -> Carcinoma Firbolamelar (Fibrosis laminar periferica a celular tumorales)

  • 1er Tumor Hepatico en Edad adulta

  • 2do Tumor hepatico en Edad pediatrica


Edad mas comun de presentación de Hepatocarcinoma

Adolescentes (10-14 años) -> 87%

Factores de Riesgo en Pediatricos para Hepatocarcinoma

Pediátrico: Virus de Hepatitis B / C

  • Atresia de vias biliares

  • Nutrición parenteral total

  • Sindrome de fanconi

  • Hepatitis B y C

  • Aflatoxinas

  • Tirosemia tipo 1

  • Enfermedad de almacenamiento de glucogeno tipo 1

Factores Iriesgo en Adultos para Hepatocarcinoma

Adultos: Cirrosis Hepática

Infección por Hepatitis B (100x Riesgo)

Infección por Hepatitis C (10x Riesgo)

  • Cirrosis Hepatica

  • Aflatoxinas

  • Diabetes

  • Obesidad

  • Esteatosis hepatica

  • Edad 45-65 años

Manifestaciones Clinicas de Hepatocarcinoma

  1. Masa Abdominal Asintomatica

  2. Dolor en Cuadrante superior derecho -> Lobulo derecho

  3. Perdida de peso

  4. Anorexia

  5. Debilidad

  6. Ictericia

  7. Signos de Cirrosis Hepatica


Principal Utilidad de la alfa feto proteína en manejo de Hepatocarcinoma

Seguimiento de actividad tumoral > Mayores niveles significan actividad tumoral

Lóbulo Hepático más comúnmente afectado por Hepatocarcinoma

Lóbulo Derecho

Diagnóstico de Hepatocarcinoma por Estudios de gabinete y Laboratorio

  1. Usg Cada 6 meses en paciente con Cirrosis

  2. Alfa feto proteína >400 ng/ML

  3. TAC o RM de Hígado para estadificar

    Pedir si Nódulo >1 cm

  4. TAC DE TORAX -> Mets

Lugar #1 de Mets de Hepatocarcinoma

Metástasis Pulmonar

Tratamiento en paciente adulto con Lesión <2 cm de Hepatocarcinoma

Resección Quirúrgica

Criterios Milan Para Trasplante Hepático

  1. Lesion única <5 cm

  2. 3 Lesiones <3 cm cada una

  3. Sin invasión vascular

  4. Sin metástasis

Score Para Indice Pronostico en Enfermedad Hepatica Terminal

MELD -> (9.6) x (LOG Creatinina) + (3.8) x (LOG Billirrubina Total) + (11.2) x (LOG INR) + 6.4

Indicaciones para Considerar Trasplante Hepatico

Enfermedad Hepatica Terminal Descompensada +

  • Child-Pug >7

  • MELD/MEHT >15

  • <65 Años


CHILD-PUGH


A partor de 7 puntos se pasa a Lista de Espera para trasplante hepatico

Indicación mas frecuente de trasplante Hepatico en Niños

Atresia de vias biliares

Indicación mas Frecuente de Trasplante Hepatico en adultos

Cirrosis hepatica por VHB y VHC / Cirrosis Alcoholica

Tratamiento Inmunosupresor en Trasplante Hepatico

Ciclosporina, pednisona y tracolimus

Rechazo de Trasplante Hepatico


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Jorge N.

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