Definition Lungenfibrose
Umbau des physiologischen Lungengewebes als Folge chronischer Entzündungen (nicht infektiös) in funktionsloses narbiges Bindegewebe
Was sind die Ursachen der Lungenfibrose?
Einwirkung schädigender Substanzen (Gase, Stäube, Rauch)
Autoimmunerkrankungen z.B. Sarkoidose
Durch bindegewebigen Umbau
Wie ist die Pathophysiologie/Entwicklung der Lungenfibrose?
Bindegewebiger Umbau -> Abnahme der Lungendehnbarkeit -> restriktive Ventilationsstörung (Dehnbarkeit ist herabgesetzt) -> Verdickung der Alveolarsepten -> Behinderung des Gasaustausches-> Entwicklung einer chronischen respiratorischen Insuffizienz -> Förderung einer pulmonalen Hypertonie -> langfristige Entwicklung eines Cor pulmonale
Warum ist der Gasaustausch behindert ?
Verschlechterter Gasaustausch durch deutlich längere Strecke, die zurückgelegt werden muss
Was ist das besondere an der akuten Form der Lungenfibrose?
Sie heilt i.d.R. Folgenlos aus.
Welche Symptome/Komplikationen gehen mit der Lungenfibrose einher?
trockener Husten
Ruhedyspnoe, Tachypnoe
Fortschreitende respiratorische Insuffizienz mit Zyanose und Zeichen einer Rechtsherzinsuffizienz
Wie wird Lungenfibrose diagnostiziert?
Anamnese: Noxen, Begleiterkrankungen, familiäre Disposition
Klinisches Bild
Zyanose, Trommelschlegelfinger, Uhrglasnägel
Knöchel-/Beinödeme
Tachypnoe, Hypoventilation (kein tiefes Durchatmen möglich)
Doorstop-Phänomen -> Pat. Will durchatmen plötzlich stopp, weil Lunge sich nicht weiter ausdehnen kann
Auskultation: endinspiratorisches Entfaltungsknistern
LuFu: geringe Lungenvolumina, verminderte Diffusionskapazität aufgrund verdickter Alveolarsepten
BGA
Hochauflösendes CT. Honigwabenlunge
Lungenbiopsie
Wie therapiert man die Lungenfibrose?
strikte Vermeidung auslösender Noxen
Glukokortikoide
O2-Langzeittherapie bei respiratorischer Insuffizienz
Maskenbeatmung bei Hyperkapnie
Kombinierte Herz-Lungentransplantation als letzte Option
Impfung: Pneumokokken, COVID, Influenza, Grippe, Gürtelrose
Last changed15 days ago