Malformación VACTERL
V -> Vertebrales
A -> Anales
C -> Cardiacas
T-> Traqueo
E -> Esofagicas
R -> Renales
L -> Limbs (Extremidades)
Incidencia de Atresia Esofagica, Sexo y Edad Gestacional de riesgo
1 cada 3,500 RN
Mas frecuente en Masculinos
Mas frecuente en Prematuros
Trisomias Asociadas a Atresia Esofagica y Porcentaje de Presentación
6% en Trisomia 18 y 21
Porcentaje de Atresias Esofagicas Asociadas a otras Malformaciones
50-70% Se asocia a Malformación multiple
Malformaciones Principales Asociadas a Atresia Esofagica y Porcentaje de Presentación
Cardiovascular -> 24%
Urogenital -> 21%
Digestivo -> 21%
Clinica Caracteristica de Atresia Esofagica
Embarazo -> Polihidramnios
Sialorrea
Cianosis y Atragamiento
Imposibilidad para Pasar SNG
Diagnostico Pre-Natal de Atresia Esofagica
Metodo Diagnostico -> USG Obstetrico
Polihidramnios
Dilatación de Bolsa Esofagica
Ausencia de camara gastrica
Diagnostico Posnatal de Atresia Esofagica y metodo de imagen de elección
Diagnostico Clinico
Imagen -> Rx Torax PA y Lateral
Clasificación Usada en Atresia Esofagica
Clasificación de Vogt -> Numerica Romana
Clasificaciónd e Gross -> Alfabetica
Cuales Son los 5 Tipos de Atresia Esofagica de acuerdo a su clasificación
Tipo de Atresia Esofagica mas frecuente y Caracteristicas
Tipo III - 85%
Fondo Proximal Ciego
Fistula traqueo-esofagica Distal
Tratamiento Inicial y Tratamiento De elección de Atresia Esofagica
Inicial -> Sonda de doble luz para aspiración + Ayuno + NPT
Elección -> Quirurgico
Definición de Atresia de Coanas
Persistencia de membrana Bucofaringea y crecimiento del hueso palatino
Tipos de Obstrucción y cual es la mas frecuente en Atresia de coanas
Mas frecuente -> Obstrucción Osea 90%
Obstrucción Membranosa 10%
Incidencia de Atresia de coanas
1 cada 8,000
Tipo de Atresia de Coanas Mas comun
Unilateral 67%
Clinica de Atresia de coanas Unilateral
Obstrucción nasal
Rinorrea anterior unilateral
Sin dificultad respiratoria
Incapacidad para pasar sonda
Clinica Caracteristica de Atresia de Coanas Bilateral
Dificultad respiratoria al nacimiento que Mejora con el Llanto
Complicacion de Atresia de Coanas
Obstrucción Aerea -> Muerte
Sindrome caracteristico Asociado a Atresia de Coanas
Sindrome de Charge
Gold Estándar Diagnostico de Atresia de coanas
TAC Simple
Tratamiento Inicial de Atresia de Coanas
Inicial -> Ferulización
Restablecer la via aerea
Tratamiento definitivo de Atresia de coanas
Tratamiento quirurgico Transnasal
Caracteristicas de Gastrosquisis
Protusión de Contenido Abdominal, con defecto lateral No cubierto por Amnios
Incidencia de Gastrosquisis
4 en 10,000
Sitio de Herniación comun De Gastrosquisis
Paraumbilical -> Derecha del cordon
Tamaño promedio del Defecto de Gastrosquisis
<4 cm
Caracteristicas de las Asas Intestinales en Gastrosquisis
Asas intestinales libres, engrosadas y eritematosas
Factores de Riesgo para Gastrosquisis
Edad materna <20 años
Tabaquismo
Alcohol
Drogas
Etiopatogenia de Gastrosquisis
Isquemia de Pared abdominal por disrupción vascular
Anomalias Asociadas a Gastrosquisis
Gastrointestinales (10-25%)
Atresia Intestinal
Volvulo
Criptorquidia
Porcentaje de Mortalidad de gastrosquisis
5-10%
Caracteristicas de Onfalocele
Defecto central umbilical
Ausencia de musculos abdominales, fascia y piel
Contenido cubierto por amnios
Incidencia de Onfalocele
6 en 10,000
Localización del Defecto en Onfalocele
Umbilical -> Central
Caracteristicas del Contenido de Onfalocele
Intestino, estomago e higado
Cubierto por peritoneo, Gelatina de Wharton y Amnios
Factores de riesgo para onfalocele
Edad materna en extremos y tabaquismo
Etiopatogenia de Onfalocele
Defecto en Mesodermo
Anomalias asociadas a Onfalocele
Trisomias -> 13, 18 y 21 (60%)
Cardicas -> 50%
Mortalidad de Onfalocele
30% Con defectos cardiacos
Indicación Para Cesarea en Gastrosquisis
Amenaza de vida para madre o Feto
Tratamiento de Gastrosquisis
Relación Continente/contenido
Adecuado -> Cierre primario
Inadecuado -> Cierre en Etapas
Indicación para cesarea en Onfalocele
Cesarea con Defecto >5 cm o Que contenga higado
Tratamiento de Onfalocele con Saco Intacto y Saco Roto
Anomalia congenita Gastrointestinal mas frecuente
Diverticulo de Meckel
Resdo del conducto onfalomesenterico o conducto vitelino
Prevalencia de Diverticulo de Meckel y Sexo mas frecuente de afección
4 Hombre : 1 Mujer
Prevalencia -> 2% de la población
Hernia que contiene el diverticulo de meckel
Littre
Localización Anatomica Especifica del Diverticulo de Meckel
60 cm de Valvula Ileocecal en borde Antimesenterico
Regla de los 2 en Diverticulo de Meckel
<2 Años -> Sintomas 50%
2% de Población
2 tejidos -> Gastrico y Pacreatico
2:1 Hombres: Mujeres
2 Cm de diametro
2 pies de valvula ileocecal
Manifestaciones Clincas de Diverticulo de Meckel
Hemorragia rectal indolora e intermitente
Obstrucción -> Volvulo o Invaginación
Inflamación -> Diverticulitis
Gold Estandar Diagnostico de Diverticulo de Meckel
Gold Estandar-> Gammagrafia con tecnecio-99m
Tratamiento de elección de Diverticulo de Meckel
Quirurgico de acuerdo a presentación
Hernia Diafragmatica Mas frecuente
Bochdalek
Hernia de Bochdalek
Hernia Posterior
Hernia de Morgani
Anterior
Hernia de Bochdalek mas frecuente
Posterior -> Izquierda
Hernia de Morgani mas frecuente
Anterior-> Derecha
Etiopatogenia de Hernia de Bochdalek
Falla del cierre del canal Pleuroperitoneal Posterolateral
Sitio de Herniación de la Hernia de Morgani
Septun Transverso Aneterior
Incidencia de Hernia diafragmatica
4 c/ 10,000
Porcentaje de anomalias asociadas a hernia diafragmatica
50%
Complicación mas frecuente de Hernia Diafragmatica
Hipoplasia Pulmonar
En que Semana de gestación podemos Hacer el diagnostico Prenatal de Hernia diafragmatica
18-22 SDG
Diagnostico Posnatal de Hernia diafragmatica
Hallazgos Radiograficos de Hernia diafragmatica
Tratamiento Inicial y Quirurgico en Tiempo ideal de Hernia diafragmatica
Forma de atresia Intestinal mas comun
Duodenal
Hallazgos en ecografia prenatal que sugieren Atresia dudenal
Doble Burbuja
Triada de Invaginación Intestinal
Dolor abdominal, vomito y rectorragia
Estudio Inicial de elección para invaginación intestinal
USG Abdominal
Principal causa de hemorragia digestiva baja en niños y adoslecentes
Mecanismo fisiopatologico de Sangrado por Diverticulo de Meckel
Ulceación de tejido heterotopico gastico dentro del diverticulo
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