Typischer Fall
Neugeborenes mit Trinkunlust, schlechter Atmung und schlechter AZ. Keine Vorsorgeuntersuchungen.
Anamnese
Genaue Befragung der Mutter
Hustet er? Fieber? Infekt in Umgebung? → Pneumonie
Verschluckt er sich? → Trachealfistel
Kann es sein, dass er was verschuckt hat? → Fremdkörperaspiration
Gibt es Herzfehler in der Familie? → kardiale Ursachen: angeborene Herzfehler (azyanotisch bspw. PDA) sind auch oft mit Zwechfellhernie vergesellschaftet
Typische Klinik
Atemnot/Zyanose
eingefallenes Abdomen
thorakale Darmgeräusche
DD
Herzfehler, Pneumonie, Trachealfistel
Wie teilt man die Zwerchfellhernien ein? Welche sind am häufigsten?
rechts vs. links (links mit 85% deutlich häufiger)
Liver up vs. liver down
bspw. links: Hernia diaphragmatica lumbocostalis: Bochdalek-Hernie (häufigste Form)
Wie entstehen Zwerchfellhernien?
Aktuelle Hypothese: zuerst Lungenhypoplasie, dadurch Fehlentwicklung des Zwerchfells
Wie kann man Zwerchfellhernien schon vor Geburt feststellen?
Sono, dann zur Ausmaßfeststellung ggf. MRT
Was sind schlechte Prognosefaktoren?
niedriges lung to head ratio (Sono/MRT) —> bei <0,9 kaum Überlebenschancen
live up
Welche Bildgebungen ordnen sie bei postnatalem Verdacht an?
Sono
Röntgen (Verschattung, Enterothorax)
ggf. Verifizierung durch MS im Rx
Was bezeichnet man als Honey Moon Phase? Was folgt?
stabile VZ für 8-16h, dann Einbruch mit Entwicklung PPH
Therapie?
Geburt in Expertise-Zentrum mit ECMO-Bereitschaft
Direkte postpartale ITN mit druckbegrenzter Ventilation
OP Offen (Laparotomie) vs. LSK —> Naht (kleinere Defekte) vs. Kegel-Patch (größere Defekte)
Was kann man pränatal bei niedrigem L-H-Ration machen?
Tracheale Okklusion der Trachea mittels Ballon (quantitative Vergrößerung der Lunge)
Cave: Infektionsrisiko & Frühgeburtsrisiko steigt)
Wie ist die Prognose?
Schlecht (40% Mortalität —> sehr hoch durch pulmonare Hypoplasie und Hypotension)
Welche Fehlbildungen sind bes. häufig ass.?
kardiale Fehler (Fallot, univentrikuläre Herzen)
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