Leitsymptom
Ödeme (insb. Lidödeme, Skrotalödem)
Proteinurie
Hypalbuminämie
Hypercholisterinämie
Wie entsteht das nephrotische Syndrom?
Erhöhte Permeabilität des Glomerulus (Podozytenseitig) —> Eiweißverlust
Ist eine Nierenbiopsie initial notwendig?
Initial nein, erst bei Nicht Ansprechen auf Steroid-Stoß
Häufigste Ursache des nephrotischen Syndroms bei Kindern
Minimal Change Glomerulonephritis (MCGN)
häufiger Jungen betroffen, spricht sehr gut auf Steroide an, Altersgipfel 2-6J
DD: FSGS, Mesangial-proliferartive GN (Säuglinge)
Kausale Therapie
Prednisolonstoß-Therapie
normalerweise Ausheilung, wenn nicht muss Therapie mit Cyclophosphamid etc. erworgen werden
Über 90 % der Patienten mit einer MCGN weisen ein steroidsensibles nephrotisches Syndrom auf. Hierbei führt die Initialtherapie zu einem Sistieren der Proteinurie. Bleibt diese jedoch bestehen, handelt es sich um ein steroidresistentes nephrotisches Syndrom, bei dem zur Klärung der Ätiologie eine Nierenbiopsie durchgeführt werden muss.
Prognose?
90% der MCGN Sprechen auf Steroide an
2/3 erleiden ein Rezidiv
Gegen Ende der 2. Lebensdekade kommt es meist zur Spontanremission
Symptomatische Therapie
Flüssigkeitsrestriktions
Natriumarme Kost
ffd. Diuretika
Was wenn sich die Eltern von Georg darüber wunderten, dass er in letzter Zeit oft an Infekten gelitten hat?
vermehrte Infektanfälligkeit durch Verlust von IG über die Niere
weil es bei einem länger bestehenden nephrotischen Syndrom zu renalen Verlusten von Vitamin-D- / thyroxinbindendem Globulin kommt und somit ein Vitamin-D-Mangel bzw. eine Hypothyreose entstehen.
Was wenn Georg plötzlich über Schmerzen in der linken Wade klagen würde?
Komplikation einer Thrombose vor. Der Verlust von AT-III kann in Verbindung mit einem verminderten intravasalen Flüssigkeitsvolumen, der damit einhergehenden Hypozirkulation und einer begleitenden Thrombozytose zu einer Thromboseneigung führen.
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