CE7.05 - Rehabilitatives Pflegehandeln bei Kindern mit einer rheumatischen Erkrankung

Die Oligoarthritis, die meist Kleinkinder betrifft und häufig mit einer rheumatischen Augenentzündung (Iridozyklitis) einhergeht.

• Auge hat besondere Strukturen, die ständiges Stattfinden von Immunreaktionen verhindern sollen, um eine anhaltende Entzündung zu vermeiden und die Durchsichtigkeit der für das Sehen wichtigen Strukturen zu erhalten

• Diese Strukturen sind bei Fehlern durch das Immunsystem empfindlich

• Uveitis = Entzündung der mittleren Augenhaut (Uvea), die aus der Aderhaut (Choridea), dem Ziliarkörper (Corpus ciliaris) und der Iris besteht

• Auch der Glaskörper kann mitbetroffen sein (vgl. Deutsches Zentrum für Kinder- und Jugendrheumatologie, S

• Am häufigsten ist die Uveitis bei den JIA zu finden, kann aber auch bei Vaskulitiden und Kollagenosen, anderen Erkrankungen und sogar auch als eigenständige Immunerkrankung auftreten

• Zu Beginn nur unangenehme, schmerzhafte Beteiligung der Bindehaut • Von außen sichtbare Zeichen, z.B. Bindehautreizung oder –rötung fehlen häufig (asymptomatisch)

• Meist erst bemerkbare Seheinschränkungen, wenn bereits Schäden am Auge entstanden sind

• Daher regelmäßiges Augenscreening wichtig!!! (Spaltlampenuntersuchung)

• 5-10% der JIA-Fälle

• Betroffene sind hauptsächlich Jungen nach dem 8. Lebensjahr

• Arthritis der Knie- und Sprunggelenke, weniger der Finger und Zehengelenke und Entzündung der Sehnen und Bänder (=Enthesitis)

• Typischerweise Befall des Archillissehnenansatzes

• Zumeist HLA-B27-Merkmal = Subgruppe mit Befall der Wirbelsäule - →Übergang in einen Morbus Bechterew im Erwachsenenalter

• ebenfalls assoziierte Augenentzündungen möglich mit Rötung, verstärkter Tränenbildung und Lichtempfindlichkeit symptomatisch erkennbar

Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Kraftlosigkeit, Appetitlosigkeit, verminderte Flüssigkeitsaufnahme, Schlafqualität (z. B. Schmerzen nachts), Fieberverlauf (bis 39,8 °C – Hinweis auf Infekt).

Schwellungen und Rötungen an Händen, Zehen, Hüfte; Morgensteifigkeit (Dauer, Ausprägung); Bewegungseinschränkungen, Schonhaltungen, Gangbild, Nutzung von Hilfsmitteln.

Müdigkeit, Kraftlosigkeit, Appetit- und Trinkverhalten, Schlafqualität, Fieberverlauf.

Schwellung, Rötung, Steifigkeit, Bewegungseinschränkungen, Gangbild, Schonhaltungen, Nutzung von Hilfsmitteln.

Wirkung und Nebenwirkungen der Medikamente, richtige Anwendung, Selbstständigkeit oder Unterstützung bei der Einnahme.

Erhöhter Temperaturverlauf, Veränderungen an Haut und Schleimhäuten, Husten oder andere Atemwegssymptome, allgemeine Verschlechterung des Zustands.

Trockenheit, Rötungen, Schweißbildung, Hinweise auf Flüssigkeitsmangel oder Infektionen.

Angst, soziale Ausgrenzung, Umgang mit Hilfsmitteln, Selbstbild, Bewältigungsstrategien im Alltag.

Mit kindgerechten Schmerzskalen, z. B. visuellen Analogskalen mit Symbolen oder Smileys.

Lokalisation, Zeitpunkt, Schmerzqualität (z. B. stechend, pochend), Auslöser und Verhalten in Ruhe oder Bewegung.

Schonhaltung, Vermeidung von Bewegung, Lautäußerungen, veränderte Mimik und Gestik.

Eingeschränkte Mobilität, Schlafprobleme, Konzentrationsstörungen, reduzierte Selbstpflege.

Durch Beobachtung der Schmerzveränderung, Bedarf an Zusatzmedikation, Wirkung begleitender Maßnahmen (z. B. Physiotherapie).

Eingeschränkte Beweglichkeit, Muskelschwäche, Koordinations- und Gleichgewichtsstörungen, Erschöpfung, Angst, Sehbeeinträchtigung.

Durch Nebenwirkungen wie Schwindel, Muskelschwäche, Kreislaufprobleme oder Benommenheit.

Stolperfallen, schlechte Beleuchtung, glatte Böden, unpassende Möbel, unübersichtliche Räume.

Physio- und Ergotherapie, sichere Umgebungsgestaltung, Schulung zu sicherem Verhalten, regelmäßige Medikamentenüberprüfung, psychologische Unterstützung bei Angst.

Angst vor Stürzen führt zu Bewegungsvermeidung → daraus folgen Muskelschwäche und Koordinationsverlust → erhöhtes Sturzrisiko → noch mehr Angst.

Zunahme von Schmerzen, funktionellen Einschränkungen, psychischer Belastung, sozialem Rückzug und Chronifizierung der Erkrankung.

• Das Fachgebiet Kinderrheumatologie umfasst eine Vielzahl an Erkrankungsbildern

• Die Ursachen sind autoimmunologischer und/oder autoinflammatorischer Art

• Insgesamt ca. 22 000-25 000 betroffene Kinder und Jugendliche in Deutschland

• Die größte Gruppe bilden davon die verschiedenen Ausprägungen des Gelenkrheumas, die juvenile idiopathische Arthritis (JIA) mit über 15 000 Betroffenen

• Das Immunsystem schützt eigentlich gegen Infektionserreger

• unterscheidet normalerweise zwischen fremd und eigen

• zerstört das Fremde

• durch Fehlleitung kann Immunsystem dies nicht mehr unterscheiden und greift körpereigenes Gewebe, z.B. Gelenke an (= Autoimmunreaktion)

• Gelenkwand wandelt sich durch eingewanderte Entzündungszellen in ein aggressives Entzündungsgewebe (sog. Pannus) → zeigt destruktives Wachstum und zerstört folglich Knorpel- und Knochengewebe.

• Genauer Mechanismus ist unbekannt

• zu gewisser Veranlagung müssen noch weitere Umweltfaktoren hinzukommen, damit die Erkrankung entsteht

Es kommt zu einer Entzündungsreaktion (Inflammation), die scheinbar „von selbst“ (auto) auftritt.

• wird durch angeborenes Immunsystem ausgelöst, welches für die unspezifische Immunabwehr zuständig ist (vgl. Stojanov & Lohse, 2011)

• bestimmte Zellen des Immunsystems wie sog. Fresszellen (Monozyten, Makrophagen) sind sehr aktiv, so als würden sie einen Krankheitserreger bekämpfen

• Dadurch finden im Körper die gleichen Vorgänge statt, die ablaufen, wenn das Immunsystem eine Infektion bekämpft.

• Diese Entzündungsreaktion betrifft den ganzen Körper, deshalb wird sie als „systemisch“ bezeichnet

• Betroffene fühlen sich hierdurch wie im Krankheitsschub mit typischen Beschwerden wie Fieber, Schmerzen und Müdigkeit (vgl. Stojanov & Lohse, 2011)

• Wie lange das Fieber dauert, ob zusätzlich Bauch- oder Gelenkschmerzen oder Hautauschläge auftreten, unterscheidet sich je nach Form der autoinflammatorischen Erkrankung

• Dadurch, dass die Symptome zunächst einer ganz „normalen“ Infektion oder anderen Erkrankungen wie Rheuma ähneln, dauert es oft lange, bis die richtige Diagnose gefunden ist.

• Diagnose wird zumeist von einem Spezialisten, etwa einem Kinderarzt mit Spezialisierung auf Kinderrheumatologie oder (bei Erwachsenen) einem Facharzt für Innere Medizin mit Spezialisierung auf Rheumatologie, gestellt.

• Rheuma ist ein Sammelbegriff für verschiedene entzündliche Erkrankungen:

oAutoimmunerkrankungen

oVaskulitiden

oArthritiden im Zusammenhang mit Infektionen

oArthritiden bei Immundefekten

oStoffwechselerkrankungen mit Gelenkbeteiligung

o Weichteilrheumatismus oIm Kindesalter sind entzündliche Gelenkserkrankungen (Arthritiden) vordergründig

• „Gelenksentzündung, die sich klinisch unter durch Schmerzen, Schwellung und Funktionseinschränkung äußert“

akut Arthritis

kein bleibender Gelenkschaden in der Folge

mit hoher Wahrscheinlichkeit Gelenksschaden bis hin zur Zerstörung

• häufigste Form der kindlichen Gelenksentzündung

• Auslöser sind Infektionen mit Viren: z.B. Röteln-, Parvo-B-19-, Coxsackievirus) oder Bakterien (z.B. Clamydien, Mypkoplasmen, Borrelien, Salmonellen, Yersinien, Streptokokken)

Beschwerden bestehen für einige Tage bis Wochen, manchmal auch wenige Monate (Bsp.: Coxitis fugax, sog. „Hüftschnupfen“)

nach viralem Infekt der oberen Atemwege kommt es typischerweise bei Kleinkindern zu Schonhinken → Untersuchung: eingeschränkte Innenrotation, Erguss im Gelenk

Beschwerden klingen nach 1-2 Wochen folgenlos ab unter Ruhigstellung und entzündungshemmenden und schmerzstillenden Medikamenten

• Früherkennung ist wichtig, damit eine rasche Therapie eingeleitet und bleibende Schäden damit verhindert werden können

• allerdings oft nicht leicht zu erkennen

• häufig schleichender Beginn

• anfangs wird oftmals kein typisches Bild gezeigt

o verdickte und/oder schmerzhafte Gelenke

o Morgensteifigkeit o Humpeln o andere Schonhaltungen der Gliedmaßen

o Kind führt bestimmte Tätigkeiten nicht mehr oder anders als gewohnt aus

o Unklare Flecken auf der Haut

o Entfärbung oder Verhärtung von Hautbereichen o Schleimhautentzündungen

o Verfärbungen im Bereich von Finger und Zehen o unerklärbares Fieber

o Vergrößerung von Lymphknoten

o Ärztlich diagnostizierte Entzündungen des Herzens oder der Niere oder des Auges sollten an Kinderrheuma denken lassen

→ Beim Kinderarzt nachfragen, ob es Kinderrheuma sein könnte

→ Überweisung vom Kinderarzt an einen Kinderrheumatologen zur weiteren Abklärung

• Sind die Gelenke des Kindes am Morgen steif?

• Hinkt das Kind, weil es ein Bein nicht belasten möchte? • Klagt es über Schmerzen, insbesondere nach dem Aufstehen?

• Sind ein oder mehrere Gelenke geschwollen oder überwärmt?

• Will das Kleinkind plötzlich wieder getragen werden, obwohl es schon laufen kann?

• Greift das Kind anders oder stützt es sich anders ab als sonst?

• Hat das Kind Schmerzen beim Kauen oder beim Öffnen des Mundes (Möchte das Kind auf einmal nur Weiches essen?)

• Auf Erkrankungsanzeichen nach einer erfolgreichen Behandlung achten

→ oftmals schubweiser Verlauf von Rheumaerkrankungen

• Das Wiederaufflammen von Krankheit wird häufig von achtsamen Eltern oder später von Jugendlichen selbst entdeckt

• Zu beachten bei kleinen Kindern: oSie geben keine Schmerzen an, sondern nehmen eher schmerzentlastende Schonhaltungen der Gelenke bei entzündeten Gelenken ein (z.B. eine Beugehaltung des Kniegelenks) oAuffälligkeiten im Bewegungsablauf können indirekte Schmerzäußerungen sein

• JIA ist eine seltene Autoimmunerkrankung

• 20-30 von 100 000 Kindern sind Betroffene

• häufigste Autoimmunerkrankung im Kindes- und Jugendalter

• Autoimmunerkrankung = Erkrankung infolge einer fehlgeleiteten Immunantwort

• Verdickung der Innenhaut des Gelenks durch Entzündungszellen

• Zunahme von Gelenksflüssigkeit → Schwellung, Schmerzen, Bewegungseinschränkung

• typisches Zeichen: Morgensteifigkeit

• Gelenkhaltung in Mittelstellung, um möglichst wenig Schmerzen zu verursachen - →Schonhaltung bzw. Schonhinken

• Oftmals Verweigerung von bereits erlernten Bewegungsmustern oder fehlende Freude am Spielen

• bei fehlender oder unzureichender Bewegung können Gelenkknorpel und Knochen zerstört werden

• zudem Muskelabbau durch Fehlbelastung, Verkürzung von Sehnen und Bändern mit weiteren Fehlstellungen (sog. Beugekontrakturen)

• Diagnosestellung bei Gelenksentzündung vor dem 16. Lebensjahr mit mindestens einer Dauer von 6 Wochen, u.a. mit Ausschluss einer Gelenksentzündung einhergehenden Erkrankung

• Laboruntersuchungen:

o Blutbild

o Entzündungsparameter (BSG, CRP)

o Bestimmung von Autoantikörpern ANA (=antinukleäre Antikörper), Rheumafaktor (RF), HLA-Merkmale (HLA-B27) zur Diagnosestellung bzw. Verlaufsbeurteilung

• Bildgebende Verfahren in Form von Gelenksonografie, MRT und Szinitgrafie zur Darstellung von Ergüssen, Knorpel- oder Knochenveränderung

• systemische Verlaufsform (Morbus Still)

• Polyarthritis mit RF-Nachweis

• Polyarthritis ohne RF-Nachweis

• frühkindliche Oligoarthritis

• juvenile Arthritis mit Enthesitis oder juvenile Spondylarthropathie

• juvenile Psoriasiarthritis

• unklassifizierte juvenile Arthritis (andere JIA)

oAnzahl betroffener Gelenke

oVorhandensein von Allgemeinerscheinungen (Fieber, Hautausschläge, Organvergrößerungen, Herzbeutelentzündungen)

o Mitbeteiligung von Sehnenentzündungen oder Vorhandensein einer Schuppenflechte

• 10-20% der JIA-Fälle

• Betroffene sind hauptsächlich Kleinkinder ohne Geschlechtsbevorzugung

• Systemisch = außer Gelenksentzündung noch Allgemeinerscheinungen, wie täglich auftretendes hohes Fieber und ein typisch lachsfarbener unbeständiger Hautausschlag zur Diagnosestellung

• Weitere Allgemeinsymptome: häufig vorhandene Lymphknoten-, Leberund Milzschwellung, sowie eine Entzündung des Herzbeutels oder Rippenfells

• schwerste Verlaufsform des kindlichen Rheumas

• 5% der JIA-Fälle, 90% davon Mädchen 7-13 Jahre

• 5 Gelenke innerhalb der ersten sechs Monate betroffen

• im Blut ist sog. Rheumafaktor nachweisbar

• entspricht wahrscheinlich der primär chronischen Polyarthritis des Erwachsenenalters (PCP)

• vorwiegend sind beidseits Hand- und Fingergelenke betroffen (Abb. Hierzu)

• Prognostisch ungünstige Verlaufsformen

• 15-20% der JIA-Patienten aller Alterstufen, öfters Mädchen betroffen

• kein Nachweis eines Rheumafaktors

• Befallen: große und kleine Gelenke, oftmals Kiefer- und Halswirbelsäulengelenke

• häufig nach jahrelanger Erkrankung bleibende Funktionseinschränkungen

• mit 50% der JIA-Fälle der häufigste Subtyp

• betrifft v.a. Mädchen im Kleinkindalter

• Oligoarthritis bedeutet Betroffenheit von bis zu 4 Gelenken, v.a. Knieund Sprunggelenke

• häufig ANA nachweisbar

• Auge hat besondere Strukturen, die ständiges Stattfinden von Immunreaktionen verhindern sollen, um eine anhaltende Entzündung zu vermeiden und die Durchsichtigkeit der für das Sehen wichtigen Strukturen zu erhalten

• Diese Strukturen sind bei Fehlern durch das Immunsystem empfindlich

• Uveitis = Entzündung der mittleren Augenhaut (Uvea), die aus der Aderhaut (Choridea), dem Ziliarkörper (Corpus ciliaris) und der Iris besteht

• Auch der Glaskörper kann mitbetroffen sein

• aufgrund der vielfältigen Erscheinungsformen nicht einfach

• Urinuntersuchung auf:

• Blutuntersuchung - - • zur Diagnosesicherung werden bei auffälligen Hautbefunden Hautbiospien entnommen • bei V.a. Lupus-Nephritis auch Nierenbiopsienkt

• aufgrund der vielfältigen Erscheinungsformen nicht einfach

• Anamnese

• Urinuntersuchung auf Eiweiß und Erythrozyten, um Nierenbeteiligung zu überprüfen

• Blutuntersuchung

➔ Entzündungsparameter CRP und das Vorhandensein von Autoantikörpern (bei 90% antinukleäre Antikörper (ANA) nachweisbar)

➔ Nachweis Doppelstrang -DNA -Antikörper und Anti -Sm - Antikörper (höchst spezifisch für SLE)

• zur Diagnosesicherung werden bei auffälligen Hautbefunden Hautbiopsien entnommen

• bei Verdacht auf Lupus -Nephritis auch Nierenbiopsienkt

• Anti -Malariamittel Hydroxychloroquin

• konsequenter UV -Schutz • in aktiven Erkrankungsphasen Kortison

• Medikamente

• bei Schüben Kortison-Stoß

• immunmodulierende Medikamente sparen Kortison Präparate und beruhigen das Immunsystem

• regelmäßige ärztliche Kontrollen

• Krankengymnastik und psychologische Verfahren

• Risikofaktoren verringern

➔ Sonnenlicht meiden

➔ nicht rauchen

➔ Blutdruck/-fette sollte normal bzw. gut eingestellt sein

• Lupus-Nephritis

• Proteinurie (Eiweiß im Urin)

• Hämaturie (Blut im Urin)

• Kopfschmerzen

• Krampfanfälle

• Psychosen

• Kognitive Störungen

1. Übelkeit

2. Erbrechen

3. Bauchschmerzen

4. Entzündungen der Leber oder Bauchspeicheldrüse

• Frauen sind zwischen 25 und 35 Jahre alt

• Unheilbar

Müdigkeit, Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß

1. Schmetterlingserythem (Rötung im Gesicht)

2. Photosensitivität (Lichtempfindlichkeit)

3. Haarausfall (Alopezie)

4. Mund- und Nasenschleimhautgeschwüre

• Gelenkschmerzen (Arthralgien)

• Gelenkentzündungen (Arthritis)

• Muskelschmerzen (Myalgien)

• Pleuritis (Brustfellentzündung)

• Perikarditis (Herzbeutelentzündung)

• Raynaud-Syndrom (kalte, verfärbte Finger)

• Gelenkschmerzen, -schwellung

• Bauchschmerzen, Durchfälle

• Kopfschmerzen

• Herzbeteiligung: Herzgeräusch, Herzrhythmusstörungen, Entzündungen (Perikarditis, Myokarditis, Endokarditis)

• Wichtigstes Merkmal: Koronaraneurysmen

• Bluttests: erhöhte Enzündungswerte, erhöhte Anzahl der Blutplättchen

• EKG und Echokardiographie: Nachweis Gefäßerweiterungen -> Mit Form und Größe

• Therapie direkt nach Diagnose beginnen

• Veränderungen der Herzkranzgefäße verhindern

• Kinderkrankenhaus zur Beobachtung & Abklärung einer Herzbeteiligung

• Keine Hinweise für den Sinn unkonventioneller Therapien

• Regelmäßige Nachkontrollen der Blutwerte und des Herzens durch Kinderkardiologen

• Asparin in hoher Dosis bei Fieber

  • Langfristige Gabe um Blutgerinnsel zu verhindern

• Intravenöse Immunglobuline in hoher Dosis

  • Beide vermindern Symptome und hemmen Entzündungen

  • Reduziert das Risko von Koronaaneurysmen

• Steroide

• Gute Prognose bei Behandlung

• Ohne Behandlung: 20-25% Risiko für Koronaraneurysmen

Der systemische Lupus erythematodes (SLE) gehört zu den Kollagenosen und ist eine zum Teil schwer verlaufende Autoimmunerkrankung, die v.a. Frauen betrifft und sich am gesamten Körper manifestiert (insbesondere an der Haut und inneren Organen). Zählt zu entzündlich rheumatischen Erkrankungen. Sie verläuft schubweise mit teils schweren Krankheitsphasen.

• Ursache ist nicht aufgeklärt

• vermutlich verschiedene Faktoren (genetische, hormonelle, immunologische, infektiologische + Umwelteinflüsse)

• zweite X-Chromosom dürfte eine Rolle spielen, da neun von zehn Patienten Frauen sind

• Umwelteinflüsse wie

- Sonnenlicht,

- Infektionen mit Viren,

- weibliche Geschlechtshormone

- Schwangerschaft sowie Entbindung • Führen zu einer gestörten Immunkomplexen + zur Bildung von Autoantikörpern

– Folge Entzündungen in den Wänden von Blutgefäßen

– zahlreiche Organe werden geschädigt

1 - 2 Woche

• Abschuppung der Haut an Fingern und Zehenspitzen

• Erhhöhte Anzahl der Thrombozyten

  • Gefahr von Thromben

• Entwicklung von Coronaaneurysmen

3 - 4 Woche

• Allmäliche Normalisierung der Laborwerte

• Rückbildung der Gefäßveränderungen

• Müdigkeit und Leistungsminderung

• Akute Vaskulitis (= Entzündung der Blutgefäße), v.a. bei Kleinkindern

• Führt zu Entzündungen kleiner & mittlerer Arterien, besonders der Koronararterien

• Wichtigste Komplikation: Koronaraneurysmen, tritt nicht bei allen Betroffenen auf, meist akut entzündliches fieberhaftes Krankheitsbild

• 80 Prozent der Kinder unter 4 Jahre

• Eher selten

• Jungen sind häufiger betroffen

• Besonders häufig in Japan, trotzdem weltweit Fölle

• Genaue Ursache unbekannt

• Vemutung: infektiöse Ursache

• Fehlerhafte Immunreaktion durch Bakterien oder Viren

• Entzündliche Prozesse, die Blutgefäße schädigen

• Möglicherweise auch genetische Faktoren-> keine Erbkrankheit, nichr ansteckend

• Hohes anhaltendes Fieber über 5 Tage

• Bindehautentzündung = rote Augen ohne Eiter

• Hautausschlag an Rumpf, Armen, Beinen & Windelregion

• Rote rissige Lippen („Lacklippen“)

• Geröteter Rachen

• Erdbeerzunge

• Schwellung & Rötung der Hände und Füße

• Geschwollene Halslymphknoten

1. Hochdosierte Immunglobuline (IVIG) innerhalb der ersten 10 Tage

2. ASS zur Thromboseprophylaxe

3. Kortikosteroide bei therapierefraktären Verläufen

1. Temperaturkontrolle & Fiebermanagement

2. Hautpflege zur Vermeidung von Irritationen

3. Überwachung des Herzens durch regelmäßige Echokardiographie

1. Koronaraneurysmen → Myokardinfarkt-Risiko

2. Herzinsuffizienz

3. Thrombosen

Das Kawasaki-Syndrom ist eine akute, systemische Vaskulitis der mittelgroßen Gefäße, die vor allem Kinder unter 5 Jahren betrifft.

1. Autoimmunreaktion führt zu Gefäßentzündungen → Risiko für koronare Aneurysmen

2. Unbekannte Ursache, evtl. Infektion als Auslöser

1. ≥ 5 Tage Fieber plus mindestens 4 der folgenden Kriterie

   1. Haut: Exanthem, Hautschuppung an Händen/Füßen

   2. Mund: Erdbeerzunge, gerötete Lippen

   3. Augen: Konjunktivitis ohne Eiterbildung

   4. Lymphknoten: Schmerzhafte Schwellung

   5. Extremitäten: Rötung/Schwellung von Händen/Füßen

1. Klinische Kriterien

2. Erhöhte Entzündungswerte (CRP, BSG)

3. Echokardiographie (zum Ausschluss von Koronaraneurysmen)

1. Symptomatisch: NSAR bei Gelenkbeschwerden

2. Glukokortikoide bei schwerer Nieren- oder Darmbeteiligung

3. Bettruhe und Schonung

1. Hautpflege, um Sekundärinfektionen zu vermeiden

2. Überwachung der Urinausscheidung (frühe Erkennung einer Nephritis)

3. Ernährung anpassen (weiche Kost bei Darmbeteiligung)

1. Chronische Glomerulonephritis

2. Invagination (Darmverschluss) bei starker Darmbeteiligung

3. Rezidive möglich

Purpura Schönlein-Henoch ist eine systemische, durch Immunkomplexe vermittelte Vaskulitis der kleinen Gefäße, die v. a. Haut, Gelenke, Darm und Nieren betrifft.

1. IgA-Immunkomplexe lagern sich in Gefäßwänden ab → Entzündung der Kapillaren

2. Besonders betroffen: Haut, Gastrointestinaltrakt, Gelenke, Nieren

1. Haut: Tastbare Purpura (v. a. an Beinen und Gesäß)

2. Gelenke: Arthralgien bis Arthritis

3. Gastrointestinaltrakt: Bauchschmerzen, blutige Stühle

4. Niere: Glomerulonephritis mit Hämaturie und Proteinurie

1. Klinische Diagnose (charakteristischer Hautausschlag)

2. Urinuntersuchung (Proteinurie, Hämaturie)

3. Blutbild: Thrombozyten normal (Abgrenzung zu Thrombozytopenien)

1. Antinukleäre Antikörper (ANA)

2. Anti-dsDNA- und Anti-SM-Antikörper

3. Blutbildveränderungen (Leukopenie, Thrombopenie, Anämie)

1. NSAR bei milden Verläufen

2. Glukokortikoide und Immunsuppressiva (z. B. Methotrexat, Hydroxychloroquin)

3. Biologika (z. B. Belimumab) bei schweren Verläufen

1. Sonnenschutz, da UV-Strahlung Schübe auslösen kann

2. Schonung und Stressvermeidung

3. Regelmäßige Medikamenteneinnahme und Kontrolle der Nierenfunktion

• Lupus-Nephritis → Niereninsuffizienz

• Thrombosen (durch Antiphospholipid-Syndrom)

• ZNS-Beteiligung mit neurologischen Defiziten

1. Bildung von Autoantikörpern gegen Zellkerne (ANA, dsDNA-Antikörper)

2. Immunkomplexbildung → Entzündungsreaktionen in Haut, Gelenken, Nieren, Herz und ZNS

1. Haut: Schmetterlingserythem im Gesicht

2. Gelenke: Polyarthritis

3. Niere: Lupus-Nephritis (Proteinurie, Hypertonie)

4. Herz/Lunge: Pleuritis, Perikarditis

5. ZNS: Kopfschmerzen, Krampfanfälle, Psychosen

1. Antibiotika (Penicillin) zur Elimination von Streptokokken

2. NSAR (z. B. Ibuprofen) gegen Entzündungen und Schmerzen

3. Kortikosteroide bei schwerer Karditis

1. Vitalzeichenkontrolle (v. a. Temperatur und Herzfunktion)

2. Bettruhe in der akuten Phase

3. Aufklärung über die Notwendigkeit der Langzeitantibiose

1. Rheumatische Herzkrankheit (Mitral- oder Aortenklappenfehler)

2. Chronische Arthritis

3. Herzinsuffizienz

SLE ist eine chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung, die multiple Organsysteme betreffen kann und durch eine Fehlregulation des Immunsystems gekennzeichnet ist.

Rheumatisches Fieber ist eine entzündliche Autoimmunreaktion, die als Spätfolge einer Infektion mit β-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A (z. B. Streptokokkenangina) auftreten kann.

1. Nach einer Streptokokkeninfektion bildet das Immunsystem Antikörper, die fälschlicherweise körpereigene Strukturen angreifen (Molekulares Mimikry).

2. Besonders betroffen: Herz (Pankarditis), Gelenke (Polyarthritis), Haut und ZNS.

1. Herzbeteiligung: Karditis mit Herzgeräuschen

2. Gelenkbeteiligung: Wanderrheuma (Polyarthritis)

3. Haut: Erythema marginatum, rheumatische Knoten

4. Nervensystem: Chorea minor (unwillkürliche Bewegungen)

5. Allgemein: Fieber, Abgeschlagenheit

1. Jones-Kriterien: Karditis, Arthritis, Chorea, Hautmanifestationen

2. Entzündungsparameter: CRP↑, BSG↑, Leukozytose

3. Nachweis einer vorangegangenen Streptokokkeninfektion (Antistreptolysin-O-Titer)

Die Häufigkeit erforderlicher Kontrollen richtet sich nach der Glukokortikoiddosis. Bei mittlerer Dosierung sollten alle 4-6 Wochen eine ärztlich-körperliche Untersuchung einschließlich Messung von Körperlänge und -gewicht sowie des Blutdrucks, Laborkontrollen (Blutbild, BSG, CrP, Elektrolyte, Blutzucker, Leber- und Nierenwerte, Urinstatus) und ggf. weiterführende Untersuchungen durchgeführt werden. Eine sofortige ärztliche Kontrolle ist z.B. bei Auftreten von Fieber erforderlich.

• Die Therapie darf NIEMALS ohne Rücksprache mit dem Arzt abgebrochen werden, da es sonst zu gefährlichen Mangelzuständen kommen kann.

• Die tägliche Einnahme sollte am besten morgens zwischen 6 und 8 Uhr erfolgen, vereinzelt ist eine geringere Dosis auch am Abend erforderlich.

• Bei Infekten oder Operationen dürfen Glukokortikoide nicht abgesetzt werden, ggf. ist sogar eine kurzfristige Erhöhung der Dosis notwendig (Stressdosis). Dies ist unbedingt mit dem betreuenden Arzt/Kinderrheumatologen zu besprechen.

• Eine Vervollständigung des Impfstatus VOR geplanter längerer Glukortikoidtherapie ist zu empfehlen, sofern die Erkrankung dies erlaubt. Bei einer kurzzeitigen Glukortikoidtherapie (<2 Wochen) bzw. einer niedrig dosierten Therapie (<0,2 mg/kg Körpergewicht bzw. <20 mg/Tag) sind alle Impfungen möglich, sicherheitshalber sollte aber der behandelnde Arzt konsultiert werden. Vor bzw. unter einer längeren (>2 Wochen) oder höher dosierten (>0,2 mg/kg Körpergewicht bzw. >20 mg/Tag) Glukokortikoid-Therapie sind zusätzliche Impfungen gegen Pneumokokken und Grippe zu erwägen. Totimpfstoffe können auch unter Therapie mit höher dosierten Glukokortikoiden geben werden, jedoch kann der Aufbau der Schutzwirkung vermindert sein. Gegebenenfalls wird der behandelnde Arzt deshalb den Impferfolg überprüfen. Von Impfungen mit Lebendimpfstoffen (Masern, Mumps, Röteln, Windpocken, Tuberkulose) ist bei höheren Dosen oder längerer Einnahme von Glukokortikoiden ggf. abzuraten

Meist tritt die Besserung bereits innerhalb von Stunden bis Tagen ein. Um dies zu erreichen, muss meist anfänglich eine höhere Dosis gewählt werden, die dann schrittweise vermindert wird. Die antirheumatische Wirkung zeigt sich durch eine Abnahme der Entzündungssymptome, z.B. der Gelenkschwellung oder der Regenbogenhautentzündung, aber auch durch einen deutlichen Rückgang der Labor-Entzündungswerte wie Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit (BSG) oder C-reaktives Protein (CrP).

Für das Auftreten möglicher unerwünschter Wirkungen haben die Dosierung und die Behandlungsdauer eine große Bedeutung. Kurzfristig können höhere Dosen in der Regel ohne Bedenken eingenommen werden. Es kann zu vermehrtem Hungergefühl, rundem Gesicht und Muskelschwäche kommen. Bei einigen Patienten kommt es zu Veränderungen der Haut, wie z.B. Akne oder kleinen Hautblutungen. Nach längerer hochdosierter Therapie können sich Dehnungsstreifen entwickeln (lateinisch: Striae; Aussehen wie Schwangerschaftsstreifen). Gelegentlich treten psychische Reaktionen wie Euphorie oder Depressionen auf. Unerwünschte Wirkungen wie Wachstumsverminderung, Gewichtszunahme und Abwehrschwäche sind am ehesten bei einer Langzeittherapie einer höheren Dosis zu erwarten. Bei längerer oder höher dosierter Glukokortikoidtherapie können sich Knochenmasse und Knochensubstanz übermäßig rasch zurückbilden (= Osteoporose). Die meisten unerwünschten Wirkungen bilden sich bei Erreichen einer niedrigen Dosierung bzw. nach Therapieende zurück.

Glukokortikoide („Cortison“, „Steroide“) sind lebensnotwendige Hormone, welche der Körper in der eigenen Nebennierenrinde herstellt. Sie wirken dosisabhängig stark entzündungshemmend. Sie können auch mit anderen antirheumatisch wirksamen Medikamenten kombiniert werden.

Kurzzeitig höher dosiert oder längerfristig in möglichst niedriger Dosierung, in der Regel als Tablette.

1. Vermeidung von Sonnenexposition (UV-Licht)

2. Gesunde Ernährung mit Vitaminen und Mineralien

3. Leichte sportliche Betätigung

4. Vorsicht bei Infektionen und regelmäßige Impfungen

1. Schwangerschaft ist möglich, sollte aber in Absprache mit Rheumatologen und Gynäkologen geplant werden.

2. Höhere Rate an Fehlgeburten, aber keine häufigeren Fehlbildungen bei Neugeborenen.

3. Hohe Krankheitsaktivität kann die Schwangerschaftskomplikationen erhöhen.

Eingesetzt werden Glukokortikoide bei fast allen rheumatologischen Indikationen (z.B. Gelenkentzündung, Bindegewebserkrankung, Regenbogenhautentzündung), um bei hoher Entzündungsaktivität schnell eine Besserung zu erzielen.

Der SLE verläuft meist in Schüben. Zwischen den Schüben sind manche Betroffene beschwerdefrei oder haben nur geringe Krankheitszeichen. In der Regel nehmen die Schübe im Laufe der Jahre ab.

1. Anti-Malariamittel (Hydroxychloroquin)

2. UV-Schutz bei Hauterscheinungen

3. Kortison (Prednisolon) in aktiven Phasen

4. Immunmodulierende Medikamente (z. B. Methotrexat, Azathioprin)

5. Bei schweren Verläufen Cyclophosphamid

6. Belimumab® (Biologikum)

Mit entsprechender Behandlung haben die meisten SLE-Patienten eine normale Lebenserwartung. Komplikationen wie Herz- und Gefäßerkrankungen sind häufig, da der SLE eine beschleunigte Arteriosklerose verursacht.

Verminderung aller Blutkörperchen:

• Weiße Blutkörperchen (Leukozyten)

• Rote Blutkörperchen (Erythrozyten)

• Blutplättchen (Thrombozyten)

Es handelt sich um eine Störung der Blutgerinnung, die zu vermehrten Thrombosen und Fehlgeburten führen kann.

Lupus-Nierenentzündung (Lupusnephritis), die schmerzlos verläuft und durch eine Urinuntersuchung auf Eiweiß erkannt werden kann. Sie kann zu einer Einschränkung der Nierenfunktion führen.

1. Rippenfellentzündung (starke Schmerzen beim Atmen)

2. Seltene Entzündung des Lungengewebes (Lupus-Pneumonitis)

1. Herzbeutelentzündung

2. Seltene Herzmuskelentzündung und Herzklappenentzündung

3. Beschleunigte Arteriosklerose, Angina pectoris, Herzinfarkt

1. Krampfanfälle

2. Funktionsstörungen bis hin zu Psychosen

3. Schlaganfälle durch Gefäßentzündungen oder Thrombosen

4. Häufiger sind Migräne, Müdigkeit und Konzentrationsstörungen

1. Raynaud-Syndrom: Kälteinduzierte Engstellung der Fingerarterien, Finger werden weiß, blau und rot

2. Gefäßentzündungen (Vaskulitis)

3. Gefäßverschlüsse und beschleunigte Arteriosklerose

1. Gelenkschmerzen und -schwellungen

2. Selten Muskelentzündungen

Die genaue Ursache ist unbekannt. Es wird angenommen, dass das zweite X-Chromosom und hormonelle Faktoren eine Rolle spielen. Erbfaktoren und Umweltfaktoren wie Sonnenlicht, Virusinfektionen und Interferone können ebenfalls auslösende Faktoren sein.

1. Fieber (bei etwa einem Drittel der Betroffenen)

2. Müdigkeit und Abgeschlagenheit

3. Gewichtsabnahme und Frösteln

• Schmetterlingsförmige Rötungen auf Wangen und Nasenrücken

• Sonnenempfindlichkeit der Haut

• Diskoide Hautveränderungen (scheibenförmiger Hautausschlag)

• Girlandenförmige Hautausschläge (SCLE)

• Hautverhärtung

• Nieren-, Herz-, Lungen-, und Darmschädigung

• Augen- und Mundtrockenheit

• Entzündung innerer Organe (z. B. Niere, Lunge)

Symptomatik von mindestens zwei der genannten Kollagenosen (z. B. SLE, Dermatomyositis, etc.).

1. Umschriebene Hautverhärtungen

2. Keine Beteiligung innerer Organe

1. Fieber

2. Bindehautentzündung

3. Rötung der Handinnenflächen und Fußsohlen

4. Hautausschläge

5. Lymphknotenschwellungen

6. Gefahr: Schädigung der Herzkranz-Blutgefäße

1. Hautausschlag

2. Bauchschmerzen

3. Arthritis

4. Komplikation: Chronische Nierenentzündung

1. Fieber

2. Durchblutungsstörungen von Armen und Beinen

3. Ohnmachtsanfälle

4. Schlaganfall

• Aphthen im Mund- und Genitalbereich

• Arthritis

• Regenbogenhautentzündung

• Rötliche/bläuliche Hautknoten (Erythema nodosum)

• Häufig in der türkischen Bevölkerung

1. Nierenentzündung

2. Chronische Nasenschleimhautentzündung

3. Lungenbefall

1. Schwerer Lungenbefall

2. Nierenentzündung

Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem gegen den eigenen Körper gerichtet ist. In Deutschland sind etwa 1 von 1.000 Frauen und 1 von 10.000 Männern betroffen.

Frauen im Alter von 20 bis 40 Jahren sind am häufigsten betroffen, wobei 9 von 10 SLE-Patienten Frauen sind. Auch Männer mit Klinefelter-Syndrom haben das gleiche Risiko wie Frauen.

Purpura Schönlein-Henoch (PSH).

Das Kawasaki-Syndrom (80 % der Betroffenen sind unter 4 Jahren).

Takayasu-Arteriitis.

Heilt in den meisten Fällen nach einigen Wochen bis Monaten vollständig aus, kann aber langfristige Nierenschäden verursachen.

• Schmetterlingserythem

• Schleimhaut-Aphthen

• Verminderung von roten / weißen Blutkörperchen und Blutplättchen

• Nieren- und Herzentzündung

• ZNS-Schädigung

1. Hautausschläge

2. Muskelentzündung mit Muskelschwäche und -schmerzen

ANCA (z. B. bei Churg-Strauss-Syndrom und Granulomatöser Polyangiitis).

Vaskulitis als Folge einer anderen Grunderkrankung, z. B. bei SLE oder Infektionen.

Die Prognose hat sich in den letzten Jahrzehnten verbessert.

Rheumatische Entzündungen betreffen die Wände der Blutgefäße und können Durchblutungsstörungen und Organschäden verursachen.

1. Hautgefäße betroffen → Hautgeschwüre

2. Nierengefäße betroffen → Nierenschäden

3. Gehirngefäße betroffen → Hirnschäden

• SLE: Anti-Doppelstrang-DNS

• Dermatomyositis: Mi-Antigen-Antikörper

• Sjögren-Syndrom: SS-A-Antikörper

1. Glukokortikoide (Kortison) zur Entzündungshemmung

2. Immunsuppressiva (z. B. Methotrexat) zur Dämpfung der Autoimmunreaktion

Nieren, Leber, zentrales Nervensystem, Herz und Haut.

1. Systemischer Lupus erythematodes (SLE) – betrifft Organe und Haut

2. Dermatomyositis – betrifft Muskulatur und Haut

3. Systemische Sklerose – betrifft Haut und innere Organe

4. Sjögren-Syndrom – betrifft Speicheldrüsen

Kollagenosen können das natürliche Wachstum und die Entwicklung beeinträchtigen, z. B. das Längenwachstum und die Muskelentwicklung.

• Dermatomyositis und zirkumskripte Sklerodermie: bereits im Kleinkindalter

• Übrige Kollagenosen: meist nach dem 10. Lebensjahr

Autoimmunerkrankungen, die vor allem das Bindegewebe betreffen, z. B. systemischer Lupus erythematodes (SLE), systemische Sklerose und Sjögren-Syndrom.

Genetisch bedingte autoinflammatorische Erkrankungen, die zu wiederkehrenden heftigen Entzündungsreaktionen führen.

Bei Kollagenosen und Vaskulitiden liegt der Schwerpunkt der Symptome außerhalb der Gelenke, während die juvenilen idiopathischen Arthritis hauptsächlich die Gelenke betrifft.

1. Systemische Autoimmunerkrankungen (Vaskulitiden, Kollagenosen)

2. Periodische Fiebersyndrome und autoinflammatorische Erkrankungen

3. Seltene genetische Erkrankungen des Skelettsystems

Rheumatische Erkrankungen, bei denen das Immunsystem fälschlicherweise körpereigene Strukturen angreift, oft mit Befall der inneren Organe.

Gefäßentzündungen, bei denen das Immunsystem fälschlicherweise die Blutgefäße angreift.

NSAR (Schmerz- und Entzündungshemmer), Kortison, Basistherapeutika, Biologika und JAK-Inhibitoren.

Bewegung, gesunde Ernährung, Stressreduktion, ausreichend Schlaf und Impfungen.

: Deutsche Rheuma-Liga, Deutsche Vereinigung Morbus Bechterew e.V., Lupus Erythematodes Selbsthilfegemeinschaft e.V., Sklerodermie Selbsthilfe e.V.

B-Zellen vermehren sich und produzieren Antikörper, die sich an Krankheitserreger anheften. Dadurch werden Fresszellen angelockt und Erreger zerstört.

T-Zellen steuern die spezifische Abwehr. Regulatorische T-Zellen verhindern übermäßige Immunreaktionen, während T-Gedächtniszellen bekannte Antigene speichern und schnell auf sie reagieren.

Haut (leicht saures Milieu), Schleim und Flimmerhärchen in Nase und Rachen.

Fresszellen (Granulozyten, Makrophagen), Immun-Botenstoffe und natürliche Killerzellen.

Sie nutzt T- und B-Zellen, die Erreger gezielt erkennen, Antikörper bilden und eine Immunantwort steuern.

Das Immunsystem greift irrtümlich körpereigene Zellen an, weil es sie für gefährlich hält.

Fehlgeleitete Immunreaktionen führen zu Entzündungen und Schäden an Gelenken, Organen oder Blutgefäßen.

Physiotherapie, Ergotherapie und sportliche Aktivitäten.

Münsterpferdchen, Laufrad, Gehroller mit Sitz, Gehstützen oder Fahrrad.

Methotrexat und Biologika.

Wegen möglicher Nebenwirkungen; hohe Dosen sind nur für schwer kranke Kinder vorgesehen.

Kälteanwendungen wie Eispackungen für 10–15 Minuten

Gelenkschmerzen, Schonhinken, Gelenkschwellungen, Morgensteifigkeit.

: Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR), da sie entzündungshemmend und schmerzlindernd wirken.

Die Enthesitis-assoziierte Arthritis.

Nagelpsoriasis und Daktylitis (Wurstfinger oder -zeh).