Was ist die häufigste Form der juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA)?
Die Oligoarthritis, die meist Kleinkinder betrifft und häufig mit einer rheumatischen Augenentzündung (Iridozyklitis) einhergeht.
• aufgrund der vielfältigen Erscheinungsformen nicht einfach
• Urinuntersuchung auf:
• Blutuntersuchung - - • zur Diagnosesicherung werden bei auffälligen Hautbefunden Hautbiospien entnommen • bei V.a. Lupus-Nephritis auch Nierenbiopsienkt
Diagnose systemischer Lupus erythematodes
• Anamnese
• Urinuntersuchung auf Eiweiß und Erythrozyten, um Nierenbeteiligung zu überprüfen
• Blutuntersuchung
➔ Entzündungsparameter CRP und das Vorhandensein von Autoantikörpern (bei 90% antinukleäre Antikörper (ANA) nachweisbar)
➔ Nachweis Doppelstrang -DNA -Antikörper und Anti -Sm - Antikörper (höchst spezifisch für SLE)
• zur Diagnosesicherung werden bei auffälligen Hautbefunden Hautbiopsien entnommen
• bei Verdacht auf Lupus -Nephritis auch Nierenbiopsienkt
Therapie systemischer Lupus erythomoideus
• Anti -Malariamittel Hydroxychloroquin
• konsequenter UV -Schutz • in aktiven Erkrankungsphasen Kortison
• Medikamente
• bei Schüben Kortison-Stoß
• immunmodulierende Medikamente sparen Kortison Präparate und beruhigen das Immunsystem
• regelmäßige ärztliche Kontrollen
• Krankengymnastik und psychologische Verfahren
• Risikofaktoren verringern
➔ Sonnenlicht meiden
➔ nicht rauchen
➔ Blutdruck/-fette sollte normal bzw. gut eingestellt sein
Wie kann sich SLE auf die Nieren auswirken?
Lupus-Nephritis
Proteinurie (Eiweiß im Urin)
Hämaturie (Blut im Urin)
Welche neurologischen Symptome können bei SLE auftreten?
Kopfschmerzen
Krampfanfälle
Psychosen
Kognitive Störungen
Welche gastrointestinalen Beschwerden sind bei SLE möglich?
Übelkeit
Erbrechen
Bauchschmerzen
Entzündungen der Leber oder Bauchspeicheldrüse
Pathophysiologie systemischer Lupus erythematodes
• Frauen sind zwischen 25 und 35 Jahre alt
• Unheilbar
Welche allgemeinen Symptome treten beim systemischen Lupus erythematodes (SLE) auf?
Müdigkeit, Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß
Welche Haut- und Schleimhautsymptome sind typisch für SLE?
Schmetterlingserythem (Rötung im Gesicht)
Photosensitivität (Lichtempfindlichkeit)
Haarausfall (Alopezie)
Mund- und Nasenschleimhautgeschwüre
Welche muskuloskelettalen Symptome können bei SLE auftreten?
Gelenkschmerzen (Arthralgien)
Gelenkentzündungen (Arthritis)
Muskelschmerzen (Myalgien)
Welche kardio-pulmonalen Symptome sind bei SLE möglich?
Pleuritis (Brustfellentzündung)
Perikarditis (Herzbeutelentzündung)
Raynaud-Syndrom (kalte, verfärbte Finger)
Phasenunabhängige Symptome Kawasaki-Syndrom
• Gelenkschmerzen, -schwellung
• Bauchschmerzen, Durchfälle
• Kopfschmerzen
• Herzbeteiligung: Herzgeräusch, Herzrhythmusstörungen, Entzündungen (Perikarditis, Myokarditis, Endokarditis)
• Wichtigstes Merkmal: Koronaraneurysmen
Untersuchungen Diagnostik Kawasaki-Syndrom
Bluttests: erhöhte Enzündungswerte, erhöhte Anzahl der Blutplättchen
EKG und Echokardiographie: Nachweis Gefäßerweiterungen -> Mit Form und Größe
Therapie Kawasaki-Syndrom
Therapie direkt nach Diagnose beginnen
Veränderungen der Herzkranzgefäße verhindern
Kinderkrankenhaus zur Beobachtung & Abklärung einer Herzbeteiligung
Keine Hinweise für den Sinn unkonventioneller Therapien
Regelmäßige Nachkontrollen der Blutwerte und des Herzens durch Kinderkardiologen
Medikamentöse Therapie Kawasaki-Syndrom
Asparin in hoher Dosis bei Fieber
Langfristige Gabe um Blutgerinnsel zu verhindern
Intravenöse Immunglobuline in hoher Dosis
Beide vermindern Symptome und hemmen Entzündungen
Reduziert das Risko von Koronaaneurysmen
Steroide
Prognose Kawasaki-Syndrom
Gute Prognose bei Behandlung
Ohne Behandlung: 20-25% Risiko für Koronaraneurysmen
Definition systemischer Lupus erythematodes
Der systemische Lupus erythematodes (SLE) gehört zu den Kollagenosen und ist eine zum Teil schwer verlaufende Autoimmunerkrankung, die v.a. Frauen betrifft und sich am gesamten Körper manifestiert (insbesondere an der Haut und inneren Organen). Zählt zu entzündlich rheumatischen Erkrankungen. Sie verläuft schubweise mit teils schweren Krankheitsphasen.
Ursachen systemischer Lupus erythematodes
• Ursache ist nicht aufgeklärt
• vermutlich verschiedene Faktoren (genetische, hormonelle, immunologische, infektiologische + Umwelteinflüsse)
• zweite X-Chromosom dürfte eine Rolle spielen, da neun von zehn Patienten Frauen sind
• Umwelteinflüsse wie
- Sonnenlicht,
- Infektionen mit Viren,
- weibliche Geschlechtshormone
- Schwangerschaft sowie Entbindung • Führen zu einer gestörten Immunkomplexen + zur Bildung von Autoantikörpern
– Folge Entzündungen in den Wänden von Blutgefäßen
– zahlreiche Organe werden geschädigt
Zeitraum 1. Phase (Aktive Phase) Kawasaki-Syndrom
1 - 2 Woche
Symptome 2. Phase Kawasaki-Syndrom
Subaktue Phase
Abschuppung der Haut an Fingern und Zehenspitzen
Erhhöhte Anzahl der Thrombozyten
Gefahr von Thromben
Entwicklung von Coronaaneurysmen
Zeitraum 2. Phase (subaktue Phase) Kawasaki-Syndrom
3 - 4 Woche
Symptome 3. Phase Kawasaki-Syndrom
Rekonvaleszenz-/ Erholungsphase
Allmäliche Normalisierung der Laborwerte
Rückbildung der Gefäßveränderungen
Müdigkeit und Leistungsminderung
Definition Kawasaki-Syndrom
Akute Vaskulitis (= Entzündung der Blutgefäße), v.a. bei Kleinkindern
Führt zu Entzündungen kleiner & mittlerer Arterien, besonders der Koronararterien
Wichtigste Komplikation: Koronaraneurysmen, tritt nicht bei allen Betroffenen auf, meist akut entzündliches fieberhaftes Krankheitsbild
Häufigkeit Kawasaki-Syndrom
80 Prozent der Kinder unter 4 Jahre
Eher selten
Jungen sind häufiger betroffen
Besonders häufig in Japan, trotzdem weltweit Fölle
Ursachen Kawasaki-Syndrom
Genaue Ursache unbekannt
Vemutung: infektiöse Ursache
Fehlerhafte Immunreaktion durch Bakterien oder Viren
Entzündliche Prozesse, die Blutgefäße schädigen
Möglicherweise auch genetische Faktoren-> keine Erbkrankheit, nichr ansteckend
Symptome 1 Phase Kawasaki-Syndrom
Aktute Phase
Hohes anhaltendes Fieber über 5 Tage
Bindehautentzündung = rote Augen ohne Eiter
Hautausschlag an Rumpf, Armen, Beinen & Windelregion
Rote rissige Lippen („Lacklippen“)
Geröteter Rachen
Erdbeerzunge
Schwellung & Rötung der Hände und Füße
Geschwollene Halslymphknoten
Hochdosierte Immunglobuline (IVIG) innerhalb der ersten 10 Tage
ASS zur Thromboseprophylaxe
Kortikosteroide bei therapierefraktären Verläufen
Pflegerische Intervention-Kawasaki-Syndrom
Temperaturkontrolle & Fiebermanagement
Hautpflege zur Vermeidung von Irritationen
Überwachung des Herzens durch regelmäßige Echokardiographie
Komplikationen Kawasaki-Syndrom
Koronaraneurysmen → Myokardinfarkt-Risiko
Herzinsuffizienz
Thrombosen
Das Kawasaki-Syndrom ist eine akute, systemische Vaskulitis der mittelgroßen Gefäße, die vor allem Kinder unter 5 Jahren betrifft.
Pathophysiologie Kawasaki-Syndrom
Autoimmunreaktion führt zu Gefäßentzündungen → Risiko für koronare Aneurysmen
Unbekannte Ursache, evtl. Infektion als Auslöser
Symptome Kawasaki-Syndrom
≥ 5 Tage Fieber plus mindestens 4 der folgenden Kriterie
Haut: Exanthem, Hautschuppung an Händen/Füßen
Mund: Erdbeerzunge, gerötete Lippen
Augen: Konjunktivitis ohne Eiterbildung
Lymphknoten: Schmerzhafte Schwellung
Extremitäten: Rötung/Schwellung von Händen/Füßen
Diagnostik Kawasaki-Syndrom
Klinische Kriterien
Erhöhte Entzündungswerte (CRP, BSG)
Echokardiographie (zum Ausschluss von Koronaraneurysmen)
Therapie Purpura Schönlein-Henoch
Symptomatisch: NSAR bei Gelenkbeschwerden
Glukokortikoide bei schwerer Nieren- oder Darmbeteiligung
Bettruhe und Schonung
Pflegerische Interventnion Pupura Schönlein-Henoch
Hautpflege, um Sekundärinfektionen zu vermeiden
Überwachung der Urinausscheidung (frühe Erkennung einer Nephritis)
Ernährung anpassen (weiche Kost bei Darmbeteiligung)
Komplikationen Purpura Schönlein-Henoch
Chronische Glomerulonephritis
Invagination (Darmverschluss) bei starker Darmbeteiligung
Rezidive möglich
Definition Purpura Schönlein-Henoch
Purpura Schönlein-Henoch ist eine systemische, durch Immunkomplexe vermittelte Vaskulitis der kleinen Gefäße, die v. a. Haut, Gelenke, Darm und Nieren betrifft.
Pathophysiologie Purpura Schönlein-Henoch
IgA-Immunkomplexe lagern sich in Gefäßwänden ab → Entzündung der Kapillaren
Besonders betroffen: Haut, Gastrointestinaltrakt, Gelenke, Nieren
Symptome Purpura Schönlein-Henoch
Haut: Tastbare Purpura (v. a. an Beinen und Gesäß)
Gelenke: Arthralgien bis Arthritis
Gastrointestinaltrakt: Bauchschmerzen, blutige Stühle
Niere: Glomerulonephritis mit Hämaturie und Proteinurie
Diagnostik Pupura Schönlein-Henoch
Klinische Diagnose (charakteristischer Hautausschlag)
Urinuntersuchung (Proteinurie, Hämaturie)
Blutbild: Thrombozyten normal (Abgrenzung zu Thrombozytopenien)
Diagnostik Systemischer Lupus erythoedeus
Antinukleäre Antikörper (ANA)
Anti-dsDNA- und Anti-SM-Antikörper
Blutbildveränderungen (Leukopenie, Thrombopenie, Anämie)
Therapie Systemischer Systemischer Lupus erythodeus
NSAR bei milden Verläufen
Glukokortikoide und Immunsuppressiva (z. B. Methotrexat, Hydroxychloroquin)
Biologika (z. B. Belimumab) bei schweren Verläufen
Pflegerische Intervention Systemischer Lupus erythomodeus
Sonnenschutz, da UV-Strahlung Schübe auslösen kann
Schonung und Stressvermeidung
Regelmäßige Medikamenteneinnahme und Kontrolle der Nierenfunktion
Komplikationen Systemischer Lupus erythomedeus
Lupus-Nephritis → Niereninsuffizienz
Thrombosen (durch Antiphospholipid-Syndrom)
ZNS-Beteiligung mit neurologischen Defiziten
Pathophysiologie Systemischer Lupus erythematodes
Bildung von Autoantikörpern gegen Zellkerne (ANA, dsDNA-Antikörper)
Immunkomplexbildung → Entzündungsreaktionen in Haut, Gelenken, Nieren, Herz und ZNS
Symptome Systemischer Lupus erythomodeus
Haut: Schmetterlingserythem im Gesicht
Gelenke: Polyarthritis
Niere: Lupus-Nephritis (Proteinurie, Hypertonie)
Herz/Lunge: Pleuritis, Perikarditis
ZNS: Kopfschmerzen, Krampfanfälle, Psychosen
Therapie Rheumatisches Fieber
Antibiotika (Penicillin) zur Elimination von Streptokokken
NSAR (z. B. Ibuprofen) gegen Entzündungen und Schmerzen
Kortikosteroide bei schwerer Karditis
Pflegerische Interventionen: Rheumatisches Fieber
Vitalzeichenkontrolle (v. a. Temperatur und Herzfunktion)
Bettruhe in der akuten Phase
Aufklärung über die Notwendigkeit der Langzeitantibiose
Komplikationen Rheumatisches Fieber
Rheumatische Herzkrankheit (Mitral- oder Aortenklappenfehler)
Chronische Arthritis
Definition: Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
SLE ist eine chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung, die multiple Organsysteme betreffen kann und durch eine Fehlregulation des Immunsystems gekennzeichnet ist.
Definition Rheumatisches Fieber
Rheumatisches Fieber ist eine entzündliche Autoimmunreaktion, die als Spätfolge einer Infektion mit β-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A (z. B. Streptokokkenangina) auftreten kann.
Pathophysiologie Rheumatisches Fieber
Nach einer Streptokokkeninfektion bildet das Immunsystem Antikörper, die fälschlicherweise körpereigene Strukturen angreifen (Molekulares Mimikry).
Besonders betroffen: Herz (Pankarditis), Gelenke (Polyarthritis), Haut und ZNS.
Symptome Rheumatisches Fieber
Herzbeteiligung: Karditis mit Herzgeräuschen
Gelenkbeteiligung: Wanderrheuma (Polyarthritis)
Haut: Erythema marginatum, rheumatische Knoten
Nervensystem: Chorea minor (unwillkürliche Bewegungen)
Allgemein: Fieber, Abgeschlagenheit
Diagnostik Rheumatisches Fieber
Jones-Kriterien: Karditis, Arthritis, Chorea, Hautmanifestationen
Entzündungsparameter: CRP↑, BSG↑, Leukozytose
Nachweis einer vorangegangenen Streptokokkeninfektion (Antistreptolysin-O-Titer)
Welche Kontrollen sind erforderlich?
Die Häufigkeit erforderlicher Kontrollen richtet sich nach der Glukokortikoiddosis. Bei mittlerer Dosierung sollten alle 4-6 Wochen eine ärztlich-körperliche Untersuchung einschließlich Messung von Körperlänge und -gewicht sowie des Blutdrucks, Laborkontrollen (Blutbild, BSG, CrP, Elektrolyte, Blutzucker, Leber- und Nierenwerte, Urinstatus) und ggf. weiterführende Untersuchungen durchgeführt werden. Eine sofortige ärztliche Kontrolle ist z.B. bei Auftreten von Fieber erforderlich.
Auf was ist sonst noch zu achten bei der Einnahme von Glukokortikoiden
Die Therapie darf NIEMALS ohne Rücksprache mit dem Arzt abgebrochen werden, da es sonst zu gefährlichen Mangelzuständen kommen kann.
Die tägliche Einnahme sollte am besten morgens zwischen 6 und 8 Uhr erfolgen, vereinzelt ist eine geringere Dosis auch am Abend erforderlich.
Bei Infekten oder Operationen dürfen Glukokortikoide nicht abgesetzt werden, ggf. ist sogar eine kurzfristige Erhöhung der Dosis notwendig (Stressdosis). Dies ist unbedingt mit dem betreuenden Arzt/Kinderrheumatologen zu besprechen.
Eine Vervollständigung des Impfstatus VOR geplanter längerer Glukortikoidtherapie ist zu empfehlen, sofern die Erkrankung dies erlaubt. Bei einer kurzzeitigen Glukortikoidtherapie (<2 Wochen) bzw. einer niedrig dosierten Therapie (<0,2 mg/kg Körpergewicht bzw. <20 mg/Tag) sind alle Impfungen möglich, sicherheitshalber sollte aber der behandelnde Arzt konsultiert werden. Vor bzw. unter einer längeren (>2 Wochen) oder höher dosierten (>0,2 mg/kg Körpergewicht bzw. >20 mg/Tag) Glukokortikoid-Therapie sind zusätzliche Impfungen gegen Pneumokokken und Grippe zu erwägen. Totimpfstoffe können auch unter Therapie mit höher dosierten Glukokortikoiden geben werden, jedoch kann der Aufbau der Schutzwirkung vermindert sein. Gegebenenfalls wird der behandelnde Arzt deshalb den Impferfolg überprüfen. Von Impfungen mit Lebendimpfstoffen (Masern, Mumps, Röteln, Windpocken, Tuberkulose) ist bei höheren Dosen oder längerer Einnahme von Glukokortikoiden ggf. abzuraten
Wann ist mit der antirheumatischen Wirkung zu rechnen? Wie ist sie zu erkennen?
Meist tritt die Besserung bereits innerhalb von Stunden bis Tagen ein. Um dies zu erreichen, muss meist anfänglich eine höhere Dosis gewählt werden, die dann schrittweise vermindert wird. Die antirheumatische Wirkung zeigt sich durch eine Abnahme der Entzündungssymptome, z.B. der Gelenkschwellung oder der Regenbogenhautentzündung, aber auch durch einen deutlichen Rückgang der Labor-Entzündungswerte wie Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit (BSG) oder C-reaktives Protein (CrP).
Welche unerwünschten Wirkungen können auftreten?
Für das Auftreten möglicher unerwünschter Wirkungen haben die Dosierung und die Behandlungsdauer eine große Bedeutung. Kurzfristig können höhere Dosen in der Regel ohne Bedenken eingenommen werden. Es kann zu vermehrtem Hungergefühl, rundem Gesicht und Muskelschwäche kommen. Bei einigen Patienten kommt es zu Veränderungen der Haut, wie z.B. Akne oder kleinen Hautblutungen. Nach längerer hochdosierter Therapie können sich Dehnungsstreifen entwickeln (lateinisch: Striae; Aussehen wie Schwangerschaftsstreifen). Gelegentlich treten psychische Reaktionen wie Euphorie oder Depressionen auf. Unerwünschte Wirkungen wie Wachstumsverminderung, Gewichtszunahme und Abwehrschwäche sind am ehesten bei einer Langzeittherapie einer höheren Dosis zu erwarten. Bei längerer oder höher dosierter Glukokortikoidtherapie können sich Knochenmasse und Knochensubstanz übermäßig rasch zurückbilden (= Osteoporose). Die meisten unerwünschten Wirkungen bilden sich bei Erreichen einer niedrigen Dosierung bzw. nach Therapieende zurück.
Wie wirken Glukokortikoide?
Glukokortikoide („Cortison“, „Steroide“) sind lebensnotwendige Hormone, welche der Körper in der eigenen Nebennierenrinde herstellt. Sie wirken dosisabhängig stark entzündungshemmend. Sie können auch mit anderen antirheumatisch wirksamen Medikamenten kombiniert werden.
Wie werden Glukokortikoide eingenommen?
Kurzzeitig höher dosiert oder längerfristig in möglichst niedriger Dosierung, in der Regel als Tablette.
Welche Faktoren beeinflussen den Krankheitsverlauf bei SLE?
Vermeidung von Sonnenexposition (UV-Licht)
Gesunde Ernährung mit Vitaminen und Mineralien
Leichte sportliche Betätigung
Vorsicht bei Infektionen und regelmäßige Impfungen
Welche Hinweise gibt es für SLE-Patienten in Bezug auf Schwangerschaft?
Schwangerschaft ist möglich, sollte aber in Absprache mit Rheumatologen und Gynäkologen geplant werden.
Höhere Rate an Fehlgeburten, aber keine häufigeren Fehlbildungen bei Neugeborenen.
Hohe Krankheitsaktivität kann die Schwangerschaftskomplikationen erhöhen.
Wann werden Glukokortikoide bei rheumatologischen Erkrankungen eingesetzt?
Eingesetzt werden Glukokortikoide bei fast allen rheumatologischen Indikationen (z.B. Gelenkentzündung, Bindegewebserkrankung, Regenbogenhautentzündung), um bei hoher Entzündungsaktivität schnell eine Besserung zu erzielen.
Wie verläuft der SLE?
Der SLE verläuft meist in Schüben. Zwischen den Schüben sind manche Betroffene beschwerdefrei oder haben nur geringe Krankheitszeichen. In der Regel nehmen die Schübe im Laufe der Jahre ab.
Welche Behandlung ist bei SLE erforderlich?
Anti-Malariamittel (Hydroxychloroquin)
UV-Schutz bei Hauterscheinungen
Kortison (Prednisolon) in aktiven Phasen
Immunmodulierende Medikamente (z. B. Methotrexat, Azathioprin)
Bei schweren Verläufen Cyclophosphamid
Belimumab® (Biologikum)
: Was ist die Langzeitprognose für SLE-Patienten?
Mit entsprechender Behandlung haben die meisten SLE-Patienten eine normale Lebenserwartung. Komplikationen wie Herz- und Gefäßerkrankungen sind häufig, da der SLE eine beschleunigte Arteriosklerose verursacht.
Welche Blutbildveränderungen sind bei SLE häufig?
Verminderung aller Blutkörperchen:
Weiße Blutkörperchen (Leukozyten)
Rote Blutkörperchen (Erythrozyten)
Blutplättchen (Thrombozyten)
Was ist das Anti-Phospholipid-Syndrom bei SLE?
Es handelt sich um eine Störung der Blutgerinnung, die zu vermehrten Thrombosen und Fehlgeburten führen kann.
Welche Nierenprobleme treten bei SLE auf?
Lupus-Nierenentzündung (Lupusnephritis), die schmerzlos verläuft und durch eine Urinuntersuchung auf Eiweiß erkannt werden kann. Sie kann zu einer Einschränkung der Nierenfunktion führen.
Welche Lungensymptome sind bei SLE häufig?
Rippenfellentzündung (starke Schmerzen beim Atmen)
Seltene Entzündung des Lungengewebes (Lupus-Pneumonitis)
Welche Herzsymptome sind bei SLE typisch?
Herzbeutelentzündung
Seltene Herzmuskelentzündung und Herzklappenentzündung
Beschleunigte Arteriosklerose, Angina pectoris, Herzinfarkt
Was passiert im Nervensystem bei SLE?
Funktionsstörungen bis hin zu Psychosen
Schlaganfälle durch Gefäßentzündungen oder Thrombosen
Häufiger sind Migräne, Müdigkeit und Konzentrationsstörungen
Welche Gefäßsymptome können bei SLE auftreten?
Raynaud-Syndrom: Kälteinduzierte Engstellung der Fingerarterien, Finger werden weiß, blau und rot
Gefäßentzündungen (Vaskulitis)
Gefäßverschlüsse und beschleunigte Arteriosklerose
Welche Gelenk- und Muskelsymptome sind typisch bei SLE?
Gelenkschmerzen und -schwellungen
Selten Muskelentzündungen
: Was könnte die Ursache für SLE sein?
Die genaue Ursache ist unbekannt. Es wird angenommen, dass das zweite X-Chromosom und hormonelle Faktoren eine Rolle spielen. Erbfaktoren und Umweltfaktoren wie Sonnenlicht, Virusinfektionen und Interferone können ebenfalls auslösende Faktoren sein.
Welche allgemeinen Symptome treten bei SLE auf?
Fieber (bei etwa einem Drittel der Betroffenen)
Müdigkeit und Abgeschlagenheit
Gewichtsabnahme und Frösteln
Was sind typische Hautsymptome bei SLE?
Schmetterlingsförmige Rötungen auf Wangen und Nasenrücken
Sonnenempfindlichkeit der Haut
Diskoide Hautveränderungen (scheibenförmiger Hautausschlag)
Girlandenförmige Hautausschläge (SCLE)
Welche Symptome treten bei der systemischen Sklerose auf?
Hautverhärtung
Nieren-, Herz-, Lungen-, und Darmschädigung
Was sind die Symptome des Sjögren-Syndroms?
Augen- und Mundtrockenheit
Entzündung innerer Organe (z. B. Niere, Lunge)
Was kennzeichnet die Mischkollagenose?
Symptomatik von mindestens zwei der genannten Kollagenosen (z. B. SLE, Dermatomyositis, etc.).
Welche Symptome sind charakteristisch für die zirkumskripte Sklerodermie?
Umschriebene Hautverhärtungen
Keine Beteiligung innerer Organe
Welche Symptome treten beim Kawasaki-Syndrom auf?
Fieber
Bindehautentzündung
Rötung der Handinnenflächen und Fußsohlen
Hautausschläge
Lymphknotenschwellungen
Gefahr: Schädigung der Herzkranz-Blutgefäße
Was sind die typischen Symptome der Purpura Schönlein-Henoch?
Hautausschlag
Arthritis
Komplikation: Chronische Nierenentzündung
Welche Symptome sind typisch für die Takayasu-Arteriitis?
Durchblutungsstörungen von Armen und Beinen
Ohnmachtsanfälle
Schlaganfall
e: Welche Symptome sind beim Morbus Behçet typisch?
Aphthen im Mund- und Genitalbereich
Regenbogenhautentzündung
Rötliche/bläuliche Hautknoten (Erythema nodosum)
Häufig in der türkischen Bevölkerung
elche Symptome treten bei der Granulomatösen Polyangiitis (Morbus Wegener) auf?
Nierenentzündung
Chronische Nasenschleimhautentzündung
Lungenbefall
Was sind die Symptome des Churg-Strauss Syndroms?
Schwerer Lungenbefall
Was ist der systemische Lupus erythematodes (SLE)?
Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem gegen den eigenen Körper gerichtet ist. In Deutschland sind etwa 1 von 1.000 Frauen und 1 von 10.000 Männern betroffen.
Wer ist am häufigsten vom SLE betroffen?
Frauen im Alter von 20 bis 40 Jahren sind am häufigsten betroffen, wobei 9 von 10 SLE-Patienten Frauen sind. Auch Männer mit Klinefelter-Syndrom haben das gleiche Risiko wie Frauen.
: Welche ist die häufigste primäre Vaskulitis bei Kindern in Mitteleuropa?
Purpura Schönlein-Henoch (PSH).
Welche ist weltweit die häufigste primäre Vaskulitis bei Kindern?
Das Kawasaki-Syndrom (80 % der Betroffenen sind unter 4 Jahren).
Welche primäre Vaskulitis tritt vorwiegend bei Jugendlichen auf?
Takayasu-Arteriitis.
Wie ist die Prognose der Purpura Schönlein-Henoch (PSH)?
Heilt in den meisten Fällen nach einigen Wochen bis Monaten vollständig aus, kann aber langfristige Nierenschäden verursachen.
Welche Symptome sind typisch für den systemischen Lupus erythematodes (SLE)?
Schmetterlingserythem
Schleimhaut-Aphthen
Verminderung von roten / weißen Blutkörperchen und Blutplättchen
Nieren- und Herzentzündung
ZNS-Schädigung
Was sind typische Symptome der Dermatomyositis?
Muskelentzündung mit Muskelschwäche und -schmerzen
Welche Autoantikörper sind für die Diagnosestellung von Vaskulitiden hilfreich?
ANCA (z. B. bei Churg-Strauss-Syndrom und Granulomatöser Polyangiitis).
Was sind sekundäre Vaskulitiden?
Vaskulitis als Folge einer anderen Grunderkrankung, z. B. bei SLE oder Infektionen.
Wie haben sich die Heilungschancen bei Kollagenosen im Kindesalter entwickelt?
Die Prognose hat sich in den letzten Jahrzehnten verbessert.
Was geschieht bei Vaskulitiden?
Rheumatische Entzündungen betreffen die Wände der Blutgefäße und können Durchblutungsstörungen und Organschäden verursachen.
Welche Folgen können Vaskulitiden haben?
Hautgefäße betroffen → Hautgeschwüre
Nierengefäße betroffen → Nierenschäden
Gehirngefäße betroffen → Hirnschäden
Welche Autoantikörper sind typisch für Kollagenosen?
SLE: Anti-Doppelstrang-DNS
Dermatomyositis: Mi-Antigen-Antikörper
Sjögren-Syndrom: SS-A-Antikörper
Welche Medikamente werden zur Behandlung von Kollagenosen eingesetzt?
Glukokortikoide (Kortison) zur Entzündungshemmung
Immunsuppressiva (z. B. Methotrexat) zur Dämpfung der Autoimmunreaktion
Welche Organe sind beim systemischen Lupus erythematodes (SLE) häufig betroffen?
Nieren, Leber, zentrales Nervensystem, Herz und Haut.
Welche Erkrankungen zählen zu den Kollagenosen?
Systemischer Lupus erythematodes (SLE) – betrifft Organe und Haut
Dermatomyositis – betrifft Muskulatur und Haut
Systemische Sklerose – betrifft Haut und innere Organe
Sjögren-Syndrom – betrifft Speicheldrüsen
Welche Auswirkungen können Kollagenosen im Kindesalter haben?
Kollagenosen können das natürliche Wachstum und die Entwicklung beeinträchtigen, z. B. das Längenwachstum und die Muskelentwicklung.
Wann treten Kollagenosen bei Kindern typischerweise auf?
Dermatomyositis und zirkumskripte Sklerodermie: bereits im Kleinkindalter
Übrige Kollagenosen: meist nach dem 10. Lebensjahr
Was sind Kollagenosen?
Autoimmunerkrankungen, die vor allem das Bindegewebe betreffen, z. B. systemischer Lupus erythematodes (SLE), systemische Sklerose und Sjögren-Syndrom.
Was sind periodische Fiebersyndrome?
Genetisch bedingte autoinflammatorische Erkrankungen, die zu wiederkehrenden heftigen Entzündungsreaktionen führen.
Wie unterscheiden sich Kollagenosen und Vaskulitiden von der juvenilen idiopathischen Arthritis?
Bei Kollagenosen und Vaskulitiden liegt der Schwerpunkt der Symptome außerhalb der Gelenke, während die juvenilen idiopathischen Arthritis hauptsächlich die Gelenke betrifft.
Welche seltenen Erkrankungen können im Kindes- und Jugendalter bei rheumatologischen Untersuchungen eine Rolle spielen?Antwort:
Systemische Autoimmunerkrankungen (Vaskulitiden, Kollagenosen)
Periodische Fiebersyndrome und autoinflammatorische Erkrankungen
Seltene genetische Erkrankungen des Skelettsystems
Was sind systemische Autoimmunerkrankungen?
Rheumatische Erkrankungen, bei denen das Immunsystem fälschlicherweise körpereigene Strukturen angreift, oft mit Befall der inneren Organe.
Was sind Vaskulitiden?
Gefäßentzündungen, bei denen das Immunsystem fälschlicherweise die Blutgefäße angreift.
Welche Medikamente werden bei rheumatischen Erkrankungen eingesetzt?
NSAR (Schmerz- und Entzündungshemmer), Kortison, Basistherapeutika, Biologika und JAK-Inhibitoren.
Welche Maßnahmen können das Immunsystem stärken?
Bewegung, gesunde Ernährung, Stressreduktion, ausreichend Schlaf und Impfungen.
Welche Organisationen bieten Unterstützung für betroffene Familien?
: Deutsche Rheuma-Liga, Deutsche Vereinigung Morbus Bechterew e.V., Lupus Erythematodes Selbsthilfegemeinschaft e.V., Sklerodermie Selbsthilfe e.V.
Welche Aufgabe haben die B-Zellen im Immunsystem?
B-Zellen vermehren sich und produzieren Antikörper, die sich an Krankheitserreger anheften. Dadurch werden Fresszellen angelockt und Erreger zerstört.
Welche Funktion haben die T-Zellen im Immunsystem?
T-Zellen steuern die spezifische Abwehr. Regulatorische T-Zellen verhindern übermäßige Immunreaktionen, während T-Gedächtniszellen bekannte Antigene speichern und schnell auf sie reagieren.
Welche natürlichen Barrieren schützen den Körper vor Krankheitserregern?
Haut (leicht saures Milieu), Schleim und Flimmerhärchen in Nase und Rachen.
Welche Abwehrmechanismen gehören zur unspezifischen Abwehr?
Fresszellen (Granulozyten, Makrophagen), Immun-Botenstoffe und natürliche Killerzellen.
Wie arbeitet die spezifische Abwehr des Immunsystems?
Sie nutzt T- und B-Zellen, die Erreger gezielt erkennen, Antikörper bilden und eine Immunantwort steuern.
Was passiert bei einer Autoimmunerkrankung?
Das Immunsystem greift irrtümlich körpereigene Zellen an, weil es sie für gefährlich hält.
: Welche Rolle spielt das Immunsystem bei rheumatischen Erkrankungen?
Fehlgeleitete Immunreaktionen führen zu Entzündungen und Schäden an Gelenken, Organen oder Blutgefäßen.
Welche Maßnahmen sind wichtig, um Bewegungseinschränkungen zu verhindern?
Physiotherapie, Ergotherapie und sportliche Aktivitäten.
Welche Hilfsmittel können rheumakranken Kindern helfen?
Münsterpferdchen, Laufrad, Gehroller mit Sitz, Gehstützen oder Fahrrad.
Welche Basismedikamente werden bei schweren Verläufen eingesetzt?
Methotrexat und Biologika.
Warum sollte Kortison bei der Behandlung von JIA vorsichtig eingesetzt werden?
Wegen möglicher Nebenwirkungen; hohe Dosen sind nur für schwer kranke Kinder vorgesehen.
elche physikalischen Maßnahmen helfen bei schmerzhaft geschwollenen Gelenken?
Kälteanwendungen wie Eispackungen für 10–15 Minuten
Welche Symptome können auf eine rheumatische Erkrankung bei Kindern hindeuten?
Gelenkschmerzen, Schonhinken, Gelenkschwellungen, Morgensteifigkeit.
Welche Therapie wird bei Oligoarthritis häufig zuerst eingesetzt?
: Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR), da sie entzündungshemmend und schmerzlindernd wirken.
Welche Form der JIA betrifft vor allem Jungen im Schulalter und ist mit einer Sehnenansatzentzündung verbunden?
Die Enthesitis-assoziierte Arthritis.
elche zusätzlichen Symptome können bei einer Psoriasis-Arthritis auftreten?
Nagelpsoriasis und Daktylitis (Wurstfinger oder -zeh).
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