Krankheitsbild - LKGS

Eine angeborene Fehlbildung im Gesichtsbereich, bei der sich während der Embryonalentwicklung Teile von Lippe, Kiefer und/oder Gaumen nicht vollständig miteinander verbinden.

ährend der Embryonalentwicklung, insbesondere in den ersten Schwangerschaftswochen, wenn sich die Gesichtsstrukturen miteinander verbinden.

1. Lippenspalte

2. Lippen-Kieferspalte

3. Gaumenspalte

4. Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

5. einseitige oder beidseitige Spalten

6. vollständige oder unvollständige Spalten

1. Einseitig: Die Spaltbildung betrifft eine Seite des Gesichts.

2. Beidseitig: Beide Seiten sind betroffen.

Die Entstehung ist multifaktoriell. Beteiligt sein können:

• genetische Faktoren

• Umweltfaktoren

• bestimmte Medikamente

• Alkohol- und Nikotinkonsum in der Schwangerschaft

• bestimmte Infektionen oder Erkrankungen der Mutter

• Mangelzustände, z. B. Folsäuremangel

Oft lässt sich keine eindeutige Einzelursache feststellen.

Eine ausreichende Folsäureversorgung vor und während der frühen Schwangerschaft kann das Risiko bestimmter Fehlbildungen reduzieren. Eine LKGS kann dadurch jedoch nicht vollständig ausgeschlossen werden.

Eine genetische Mitbeteiligung ist möglich. Sie wird jedoch meist nicht einfach nach einem klassischen Erbgang weitergegeben. Häufig wirken genetische und Umweltfaktoren zusammen.

Je nach Ausprägung:

• Probleme bei der Nahrungsaufnahme

• Trinkschwierigkeiten

• Verschlucken/Husten beim Trinken

• unzureichende Gewichtszunahme

• Flüssigkeits- und Nährstoffmangel

• häufige Mittelohrentzündungen

• Hörprobleme

• Sprachentwicklungsstörungen

• Zahn- und Kieferfehlstellungen

• psychische und soziale Belastungen

Durch die offene Verbindung zwischen Mund- und Nasenraum kann beim Saugen kein ausreichender Unterdruck aufgebaut werden. Dadurch ist das Saugen erschwert und Nahrung kann in die Nase gelangen.

Da der Gaumen nicht vollständig geschlossen ist, besteht eine Verbindung zwischen Mund- und Nasenhöhle. Flüssigkeit und Nahrung können dadurch in den Nasenraum gelangen.

Eine Gaumenspalte kann die normale Bildung von Lauten und Sprache beeinträchtigen. Es kann zu einer veränderten Resonanz, z. B. Näseln, und zu einer verzögerten oder auffälligen Sprachentwicklung kommen.

Die Funktion der Ohrtrompete (Tuba auditiva) kann beeinträchtigt sein. Dadurch wird das Mittelohr schlechter belüftet und es kann sich Flüssigkeit ansammeln.

Das Kind benötigt eine individuell angepasste Ernährung, bei der ausreichend Energie und Flüssigkeit aufgenommen werden.

Spezialflaschen ermöglichen die Nahrungsaufnahme auch dann, wenn das Kind aufgrund der Spalte keinen ausreichenden Sog erzeugen kann.

Eine aufrechte bzw. deutlich aufgerichtete Position kann hilfreich sein. Sie erleichtert die Nahrungsaufnahme und kann das Risiko des Verschluckens reduzieren.

Insbesondere:

• Trinkmenge

• Trinkdauer

• Ermüdung

• Husten oder Würgen

• Atemveränderungen

• Nahrungsaustritt aus der Nase

• Erbrechen

• Gewichtsentwicklung

• Zeichen von Dehydratation

Sie dient der Beurteilung, ob das Kind ausreichend Nahrung und Flüssigkeit aufnimmt und sich altersgerecht entwickelt.

Die Behandlung erfolgt interdisziplinär und meist stufenweise. Je nach Ausprägung können erforderlich sein:

• operative Verschlüsse der Spalte

• kieferorthopädische Behandlung

• HNO-Behandlung

• Logopädie

• Zahnmedizin

• psychosoziale Unterstützung

Weil verschiedene Strukturen zu unterschiedlichen Zeitpunkten und unter Berücksichtigung des Wachstums behandelt werden müssen. Ziel ist eine möglichst gute Funktion und ästhetische Rekonstruktion.

• Überwachung von Atmung und Kreislauf

• Beobachtung der Operationswunde

• Kontrolle auf Nachblutungen

• Schmerzbeobachtung und Schmerzmanagement

• Beobachtung der Nahrungsaufnahme

• Vermeidung von Verletzungen der Operationsregion

• Mundpflege nach ärztlicher Vorgabe

• Unterstützung der Eltern

Eine Nachblutung im Operationsbereich. Hinweise können sein:

• Blut im Mund-/Rachenraum

• häufiges Schlucken

• Blässe

• Unruhe

• Tachykardie

• Kreislaufinstabilität

Die frische Naht kann durch Finger, Gegenstände oder ungeeignete Nahrung verletzt werden. Dadurch können Blutungen, Wundheilungsstörungen oder eine erneute Öffnung der Naht entstehen.

Die Ernährung erfolgt nach dem individuellen ärztlichen bzw. klinischen Konzept. Ziel ist, die Operationsnaht zu schützen und gleichzeitig eine ausreichende Flüssigkeits- und Energiezufuhr sicherzustellen.

1. auffälliges äußeres Erscheinungsbild

2. Hänseleien und Mobbing

3. vermindertes Selbstwertgefühl

4. soziale Unsicherheit

5. Schwierigkeiten bei sozialen Kontakten

6. psychische Belastungen

Eltern benötigen:

• Information und Beratung

• Anleitung zur Ernährung und Pflege

• Unterstützung bei Ängsten und Unsicherheiten

• Einbeziehung in die Versorgung

• Unterstützung bei der Verarbeitung der Diagnose

Die Fehlbildung und die notwendigen Operationen können die gesamte Familie belasten. Durch Einbeziehung, Information und Anleitung können Eltern Sicherheit gewinnen und aktiv an der Versorgung beteiligt werden.